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1例原始神经外胚叶瘤诊断及护理【关键词】原始神经外胚叶瘤；诊断；护理 【中图分类号】R473.73 【文献标识码】A 文章编号：1004-7484（2012）-04-0573-012 原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour，PNET)最早由Hart等于1973年提出，是一种罕见的高度恶性肿瘤，好发于青少年，偶见中年人，老年人罕见［1］。PNET为神经嵴衍生而来的原始肿瘤，具有多方向分化能力，形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤［2］。2000年WHO新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内，组织学分级为Ⅳ级，生物学行为为高度恶性［3］。临床上根据发病部位不同将其分为中枢型(cPNET)和外周型(pPNET)。 1.病例介绍 患儿，男性，8岁，学生。于2011年5月至6月期间在无明显诱因情况下开始出现胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能，伴大小便障碍来我院就诊。入院后查体：胸椎棘突及棘旁压痛，轻度叩击痛，乳头连线下6cm平面以下皮肤感觉完全消失，会阴部感觉消失，双下肢足背动脉搏动正常。颈部活动尚可，胸腰椎活动受限，四肢各关节主动活动消失，被动活动正常；双下肢肌力0级，肌张力消失。肛门括约肌肌力减弱，双侧跟腱、膝腱反射减弱，提睾反射、腹壁反射消失，病理反射未引出。全脊柱MRI检查：脊髓多段见条形等T1等T2信号，增强扫描明显强化，部分结节可见脑膜尾征。头颅MRI：双侧大脑半球、双侧小脑半球近脑沟脑池处、左侧脑室后角内见多发大小不等类圆形结节，呈稍长T1稍长T2信号，增强扫描呈较均匀中度强化，周围见片状长T1长T2信号水肿带。胸腰段椎管内髓外硬膜下、颅内多发占位，考虑神经源性肿瘤。于2011年6月11日在我院骨科行“胸椎后路切开肿瘤切除+内固定术”，术后病理：送检肿物中瘤细胞呈片状或巢状排列，部分瘤细胞沿细纤维排列呈单线或流水样，瘤细胞巢之间见不等量胶原纤维，瘤细胞小圆形，核深染，染色质丰富，部分核多形性，核仁不明显，可见核分裂相，胞浆少，间质血管增生扩张伴灶性出血坏死及散在炎细胞浸润。免疫组化结果：瘤细胞Vim（++）、CD56（+）、Syn（+）、Bcl-2（+）、CK（-）、EMA（-）、LCA（-）、CD99（-）、GFAP（-）、S-100（-）、Ki-67约40%。病理诊断为：（胸段椎管内）小细胞性恶性肿瘤，结合免疫组化，符合原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour，PNET)。该患者在术后第16天开始行全脑全脊髓放疗，放疗剂量为3960cGy，期间行EP方案（依托泊苷100mg、顺铂30mg，d1、8、15，21-28天为1周期）三个周期化疗，病人情况有所好转出院。 2.护理 该患儿双下肢活动障碍，护理量较大，其中基础护理和症状护理是最基本的护理。完善基础护理可以为患儿提供清洁舒适的住院环境，遵医嘱给药缓解患儿症状可以及时解除患儿的痛苦。除此之外，对该患儿的护理还包括以下几个重要环节： 2.1 心理护理：患儿年纪较小，突发疾病，患儿因胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能等一系列身体不适引起烦躁、焦虑、紧张。护理人员应向患儿及其家属讲解疾病的有关知识及预后情况，创造舒适、安静的环境，尽快为患儿解除身体上的各种不适症状，使患儿处于较为舒适的状态；耐心仔细倾听患儿的主诉及家属的需求，并表示理解，主动安慰和鼓励患儿树立战胜疾病的信心。 2.2 疼痛护理：患儿胸部疼痛、胸椎压痛明显，护理人员要严密观察疼痛范围、持续时间及性质，轻微疼痛时可嘱患儿通过和家人聊天等分散注意力的方法来缓解疼痛症状；疼痛剧烈时给予止痛治疗并密切观察止痛效果及药物有无副反应，通过给药镇痛，大大减少患儿疼痛，提高对疼痛的耐受力，也增加患儿配合医生治疗的信心。 2.3 皮肤护理：做好皮肤护理，防止皮肤受损形成压疮。新观点认为，可用压力性溃疡或营养性溃疡解释压疮更确切［4］。因患儿双下肢进行性麻木、活动不能，伴大小便障碍易形成局部皮肤受压营养不良，在护理中我们使用电动气垫床，充气良好，2h翻身1次。为保持全身皮肤清洁，患儿出汗后应及时擦拭皮肤，更换内衣和床单被套，便后用温水冲洗会阴，保持会阴部皮肤清洁干燥。每日用温水擦拭全身，按摩骨突出皮肤，促进局部血流循环，增强皮肤的抵抗力。 2.4 饮食护理：加强营养是本病治疗的重点。原始神经外胚叶瘤是一种消耗性疾病，患儿在患病期间处于一种营养失衡状态。因此，合理的饮食与充足的营养补充对疾病的恢复很重要。给予患儿高蛋白和高热量的食物。以奶类、蛋类、动物内脏、鱼虾、豆制品等食物作为蛋白质的来源。热能供给量以维持患儿正常体重为原则，维生素和无机盐对肿瘤患儿康复促进作用很大，鼓励患儿多吃绿色蔬菜、