34例急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病临床探究.docVIP

34例急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病临床探究【摘要】 目的 探讨急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病。方法 回顾2005年1月至2010年1月收治的急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病患者34例进行研究总结。结果 34例急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病患者29例完全缓解，完全缓解率85.29%。结论 急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病发生在白血病的任何时期，鞘内注射化疗是预防和治疗急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病的主要方法。 【关键词】急性早幼粒细胞性白血病;中枢神经系统白血病;临床研究 白血病细胞的髓外浸润发生率为10%左右，常见于单核细胞系白血病亚型，而急性早幼粒细胞白血病(APL)并发髓外浸润则极少见。但随着化疗药物及方案的完善，急性早幼粒细胞白血病缓解率的不断提高，临床上合并中枢神经系统(CNS)白血病浸润的发生率也逐渐增多［1］。为了能够进一步了解急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病，我们对此进行了研究，现汇报如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组病例来自2005年1月至2010年1月收治的急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病患者34例。其中男20例，女14例；年龄14~49岁；治疗前并发中枢神经系统浸润8例，治疗中发生9例，缓解后发生15例，复发APL并发中枢神经系统浸润2例。 1.2 临床表现及辅助检查 头痛、头晕30例，视力障碍10例，言语不清6例，恶心、呕吐19例，肢体无力麻木9例；颈项强直19例，克氏征、布氏征阳性15例，脑脊液检查压力增高24例，潘氏试验阳性30例，蛋白增高28例，白细胞增高30例，糖减少18例，脑脊液涂片找到白血病细胞32例。 1.3 急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病诊断依据［2］ 急性早幼粒细胞性白血病患者出现中枢神经系统症状和体征(尤其以颅内压增高为主)；脑脊液压力增高，白细胞0.01×10?9/L.；涂片见到白血病细胞；蛋白450 mg/L，或潘氏试验阳性；排除其他原因造成的中枢神经系统或及脑脊液的相似改变。 1.4 治疗 本组病例均采用维甲酸60~100 mg／d，分次口服诱导至缓解，以阿糖胞苷100~150 mg／d巩固强化方案治疗。甲氨蝶呤10 mg加地塞米松5 mg，生理盐水溶解后边稀释边缓慢注射于鞘内，隔日1次，至脑脊液恢复正常，再巩固3~5次，以后每次入院化疗时注射1次，维持3年，部分MTX效果欠佳的患者联合阿霉素-C 50 mg缓慢鞘内注射，有占位性体征加作放疗。 2 结果 34例急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病患者29例完全缓解，完全缓解率85.29%， 5例死亡，死于骨髓复发化疗未缓解引起的出血、感染，死亡率14.70%。 3 讨论 急性早幼粒细胞白血病是急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)的一种类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型(简称M3)［3］。近年来全反式维甲酸(ATRA)和三氧化二砷(As2O3)在临床的广泛应用，急性早幼粒细胞性白血病的缓解率有了明显提高，生存期逐渐延长，但是中枢神经系统白血病的发生亦随之增加。 中枢神经系统白血病是一种髓外白血病，临床表现有所不同，如脑实质受侵润，类似脑瘤表现但较少见，脑膜受侵润类似脑膜炎表现，颅神经受侵润表现为视力障碍、面肌麻痹，后两者较常见。 急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病发生在白血病的任何时期，但一般发生在缓解期，少数发生在初期或首发，而随着急性早幼粒细胞性白血病的发生，骨髓复发通常会出现，一旦出现急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病，缓解率明显下降，病死率增高。 急性早幼粒细胞性白血病是由于白血病细胞直接播散或血液转移进入中枢神经系统而引起的脑膜及脑实质白血病细胞局限性或广泛性浸润［4］。脑脊液中叶酸含量比血浆中高3倍，有利于白血病细胞的增殖，经过一段时间中枢神经系统的白血病细胞增殖到一定数量，便引起急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病，而随着，骨髓复发通常会接踵而至。 由于血脑屏障的存在，大多数的抗白血病药物不能通过血脑屏障，少数药物虽能达到脑脊液，但药物浓度过低，不足以杀灭白血病细胞，中枢神经系统成为白血病细胞的隐蔽所，这些残留的白血病细胞成为白血病复发的主要原因之一。 鞘内注射化疗是预防和治疗急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病的主要方法［5］，目前医疗界对CNSL的预防亦存在不同观点，部分学者认为急性早幼粒细胞性白血病并发CNSL的发生率低。无需针对CNSL进行预防治疗；但随着现代诊疗技术的提高，急性早幼粒细胞性白血病患者的存活时间的逐渐延长，急性早幼粒