可逆性后部白质脑病综合征临床诊治研究.docVIP

可逆性后部白质脑病综合征临床诊治研究【摘要】 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床诊治措施。方法 回顾分析24例患者的临床资料。结果 本组24例患者均积极治疗原发病，针对病因进行治疗,如降压、止痉、停止使用化疗药、停止放疗及酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物,症状与体征恢复至发病前的19例,症状与体征基本消失的6例。结论 RPLS应根据临床表现及影像学检查给予确诊，早期正确的诊治是患者康复的关键。 【关键词】 可逆性后部白质脑病综合征；影像学表现；诊治 可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leu-koencephalopathy syndrome,RPLS)是以可逆性神经精神障碍及影像学改变为特征的少见综合征，以急性起病、头痛、精神改变、痫性发作、视力障碍为主要特征,神经影像学检查以病灶主要位于顶枕叶白质为特征,病程经过以可逆为特征，若不及时处理会导致永久性神经功能损害，甚至昏迷或死亡，其早期诊断及治疗尤为重要。现将我院2004年2月至2011年2月确诊的24例RPLS患者的临床资料进行回顾分析，总结如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组24例患者，其中男6例，女18例，年龄18~55岁；病因为高血压脑病5例，继发于妊娠高血压综合征12例，肾功能不全2例，肾病综合征2例，鼻咽癌放疗2例，肺癌术后化疗1例。 1.2 临床表现 本组24例患者均为急性起病，表现为头痛及意识障碍，17例出现癫痛发作，全部表现为全身强直一阵挛发作，15例出现视物模糊，其中8例数小时后恢复，7例出现恶心、呕吐，6例表现偏侧肢体轻瘫,8例构音障碍,7例双侧Babinski征(+),18例无神经系统定位体征；24例血压均显著升高(180~250/120-140 mm Hg)。 1.3 实验室检查 24例均常规实验室检查，尿蛋白阳性17例，其中7例(+),7例(++一+++)。尿素氮、肌醉增高10例；肝功能均无异常；腰穿脑脊液检查10例，压力分别为200,220,240和280 mmH?2O，常规生化及微生物检测均为正常；脑电图检查15例，颜顶枕叶区慢波活动明显增加10例，1周后复查均恢复正常;5例正常。 1.4 影像学检查［1］ 24例患者均经头颅MRI检查及病情控制后的复查；枕叶受累20例;同时累及额颞叶4例,小脑白质与脑干为主者3例,侧脑室旁3例；MRI表现:T1WI呈略低或等信号,T2WI呈高信号;FLAIR像显示皮质和皮质下白质明显高信号；DWI呈现等或低信号改变,ADC图呈现等或高信号改变,提示病变为血管源性水肿；复查MRI恢复正常。 1.5 治疗及预后 本组24例患者均积极治疗原发病，针对病因进行治疗,如降压、止痉、停止使用化疗药、停止放疗及酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物,症状与体征恢复至发病前的19例,症状与体征基本消失的6例。 2 讨论 2.1 发病机制 目前RPLS的发病机制尚不明确,与多种因素有关,一般认为高血压是最主要的病因。人脑的正常血流存在自身调节机制,这种调节机制超过了自身调节能力,脑血管扩张,脑血流量增加,从而产生脑水肿；脑水肿的部位可能与大脑后部交感神经相对缺乏,大脑后动脉在解剖上的易损性有关,使其在血压急剧升高时对高灌注和血管痉挛特别敏感；多数学者认为产褥期子痫同高血压脑病具有相似的机制,子痫患者血管反应性的改变被认为是对正常循环中缩血管物质的敏感性增高,前列腺素缺乏及内皮细胞功能异常的结果［2］。这加重血管痉挛,降低器官灌注量,激活凝血机制,导致血管管腔内液体漏出。 2.2 临床表现 主要临床表现为头痛、癫痛发作、意识障碍及视觉障碍四联征，头痛为最常见的症状，少数患者可出现局灶性神经功能缺损［3］。经过对症治疗后,临床症状及体征和影像表现可短时间内有好转或完全消失；但如果病变累及小脑、脑干或者基底节区等严重症状，也会出现相应的临床症状如共济失调、锥体束征或颅神经麻痹等；上述各种症状可在数天或者数周内得到控制，但是如果延误治疗或是治疗不当，也可能进一步恶化而导致颅内出血及梗死，或者其他不可逆的白质病变。 2.3 影像学表现 RPLS最常见的影像学表现为大脑半球后部,特别是双侧顶枕叶,对称性、弥漫性白质水肿,距状沟和枕叶中线旁结构通常不受累,故可将其与基底动脉尖综合征相鉴别；额叶、颞叶、脑干、小脑、基底节和大脑皮质亦可累及；T1WI为等或低信号改变,T2WI为高信号改变,与急性脑梗死的MRI表现相同；由于其发病机制为急性大脑白质血管源性水肿,其DWI为等或略高信号改变,ADC图为高信号改变;而急性脑梗死为细胞源性水肿,DWI为高信号改变,ADC图为低信号改变；由于DWI上包含T2权效应,故RPLS的DWI通