甲状腺功能亢进合并周期性麻痹临床研究.docVIP

甲状腺功能亢进合并周期性麻痹临床研究【摘要】 目的 探讨以周期性麻痹为首发表现的甲亢的临床特点，治疗方法及预后，提高对该病的认识和诊治水平，避免误诊。方法 对31例以周期性麻痹为首发，最后确诊为甲亢的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 所选病例发病时均有不同程度的双下肢或四肢瘫痪，均伴有血钾降低，31例T3、T4均高于正常。结论 甲亢周期性麻痹以年轻男性多见，症状和血钾降低符合周期性麻痹的诊断，补钾可缓解症状，但抗甲状腺治疗是控制复发的关键。 【关键词】 周期性麻痹；甲状腺功能亢进 甲亢性周期性瘫痪是甲亢患者较常见的神经肌肉并发症。多见于亚洲成年男性，本症状有时可能是甲亢患者的首发症状和就诊原因，临床上易导致甲亢的误诊和漏诊。本文对2000～2008年间收治的31例以周期性麻痹为首发的甲亢患者的临床资料进行回顾性分析，现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男30例，女1例。年龄20～45岁，平均32.5岁。均以周期性麻痹首发症状。周期性麻痹反复发作两次以上的8例，因首次周期性麻痹发作时仅给予补钾治疗，未能检查甲状腺功能，之后周期性麻痹复发，检查甲状腺功能确诊为甲亢合并周期性麻痹。本组18例周期性麻痹发作前有饱餐史，5例过度劳累史，1例受凉史。其他无明显诱因。 1.2 临床表现 本组患者均表现为四肢对称性瘫痪，双下肢瘫痪27例，四肢瘫痪4例。肌力为0～2肌的5例，3级的22例，4级4例，腱反射均假若或消失。深浅感觉无异常，病历征（-）,无颅神经麻痹体征。心率＞90次/min的26例，均有轻度心悸，多汗，消瘦，易激动，乏力等症状，甲状腺肿大2例，3例可闻及甲状腺血管杂音，轻度突眼3例。 1.3 实验室检查 本组患者周期性麻痹发作时血钾均低于正常，为1.6～3.1 mmol/L（正常为3.5～5.5 mmol/L）。无发热。8例有头CT检查，无异常。21例患者经B及甲状腺核素扫描，提示甲状腺弥漫性肿大。补钾前心电图检查16例出现u波，5例房性早搏，2例室性早搏。31例T3,T4均高于正常。 1.4 治疗及转归 周期性麻痹发作期给予补钾（口服氯化钾），肢体瘫痪症状于补钾后2～12 h缓解，补钾后心电图恢复正常。甲亢确诊后给予抗甲状腺药物口服28例甲亢症状改善，T3、T4恢复正常，半年内无周期性麻痹复发。3例因停服抗甲亢药物，而于半年内复发周期性麻痹。 2 讨论 甲状腺功能亢进性周期性麻痹可见于GD、多结节性毒性甲状腺肿、慢性淋巴细胞性甲状腺炎或使用过量的TH患者。多见于亚洲成年男性，甲亢症状轻重不一，常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，伴肌痛和肌僵硬感，双下肢最易受累。劳累、进食高钠或富含碳水化合物饮食以及应用胰岛素可诱发或加重。发作时血钾降低，尿钾正常。本病多呈自限性，休息或补钾后缓解，甲亢控制后明显减轻，但亦可在控制甲亢后发病或病情加重［1］（本组数据无控制甲亢后发病和病情加重资料）。有报道称TPP多见于亚洲国家，尤其我国及日本，发生率为甲亢患者的1.8%～8.8%，西方国家少见，好发于20～40岁青壮年男性，男女比例约为70∶1［2］本组31例患者男性多于女性。发病时血钾均低于正常，甲亢的症状和体征轻重不一，有部分病例甚至没有甲亢体征。因此，对于周期性麻痹患者，尤其是周期性麻痹反复发作的青壮年患者常规做甲状腺功能检查是必要的，以减少甲亢周期性麻痹的漏诊，误诊。 本病发病机理仍不清楚，可能与以下因素有关：①遗传免疫因素：此病发生存在明显种族差异，有文献报道的病例90%来自亚洲人［3］。目前，有关此病关联人类白细胞抗原（HLA）分型研究较多，刘氏报道B51基因可能在中国患者易感方面起重要作用［4］。②还有学者认为低血钾的发生与甲状腺激素的合成和释放过多有关［5］：a.对甲亢患者细胞膜Na+/sup-K+/sup-ATP酶活性进行测定结果证实，甲亢患者Na+/sup-K+/sup-ATP酶活性增高，治疗前较治疗后高，故有作者认为过多的甲状腺激素直接刺激细胞膜Na+/sup-K+/sup-ATP酶活性，并提高受体数，促进细胞外钾向细胞内转移.进而出现血钾浓度降低和肌膜电位过度极化.而导致周期性麻痹［6］b.有报道报告少数患者发作时血钾正常（本组病例无此数据），故有作者提出骨骼肌钙泵功能下降才是本病的真正原因［7］，因为过多的甲状腺激素对氧化磷酸化的脱偶联效应使ATP生成减少，ATP减少致钙泵功能下降，使细胞液中CA2+不能转运到肌质网，最终导致瘫痪发生。c.另外有学者认为本病是由于钾的代谢与分布异常所致。增多的甲状腺激素还使糖的氧代、分解、利用加速及激活肾素-血管紧张素-醛同酮系统，使醛固酮分泌增多，促进细胞外钾向细胞内转移而发生对称性软瘫，它与周期性麻痹的发生机