肝血色病读片.pptVIP

答案： 肝血色病 诊断思路： 有无病变及定位： 全肝均匀性改变 诊断思路： 影像学表现： CT表现为密度弥漫性的增高,甚至似增强后肝脏的表现,称为“白肝症”, CT值达75～130Hu,肝内血管密度相对减低 MR表现较有特异性：T1WI低信号, T2WI低信号,称为“黑肝症”, 肝穿结果： 表现为：肝小叶结构局灶存在，局灶紊乱，肝细胞内可见大量大小不等的高电子密度脂褐素沉积，其中可见细小颗粒状物质，有的颗粒弥漫分布，有的颗粒积聚成堆，有时可见单位膜包绕，脂褐素主要集中在毛细胆管附近，部分肝细胞内脂滴存在。肝细胞核及其余细胞器无明显异常。窦间隙内枯否氏细胞增多，细胞中见少量脂褐素。窦间隙及小叶间纤维组织增多，无炎症细胞浸润。送检组织中见2个汇管区明显扩大，纤维组织增生，弓形纤维形成，少许炎症细胞浸润。 结合临床及电镜超微结构特点诊断血色病伴肝纤维化，但需结合分子遗传学进一步明确原发性或继发性血色病。 免疫组化染色结果：HBsAg阴性。 诊断： 肝细胞内见弥漫棕褐色粗颗粒样物质沉着，考虑： （1）血色病；（2）Dubin-Johnson综合征，需做电镜及铁染色进一步诊断。 第二次报告： 铁染色显示肝细胞浆大量阳性颗粒，符合血色素沉积病（遗传性可能性大）。