先天性阴道斜隔综合征超声诊断及治疗.docVIP

先天性阴道斜隔综合征超声诊断及治疗【摘要】目的：探讨Ⅰ型先天性阴道斜隔综合征（cogenital vaginal reclined septum syndrome,CVRS）的声像图特征及治疗方法。方法：回顾性分析6例Ⅰ型CVRS声像图及临床特征，总结该病的诊断及治疗要点。结果：患者均为双子宫、双宫颈，右侧斜隔5例，左侧1例。6例均伴斜隔侧肾缺如。Ⅰ型CVRS声像图特异，术前均能明确诊断；所有病例局麻下局部斜隔切除并随访1~10年无复发。结论：超声检查为诊断CVRS的首选方法；局部斜隔切除是治疗该病的主要方法。 【关键词】超声检查；先天性畸形；阴道斜隔综合征；治疗 文章编号：1009-5519（2007）16-2470-02 中图分类号：R445 文献标识码：B 先天性阴道斜隔综合征（cogenital vaginal reclined septum syndrome,CVRS）一般指双子宫、双宫颈时阴道内隔膜自宫颈一侧斜行，下端附着于一侧阴道壁，挡住该侧宫颈通路的先天性畸形。此隔膜即为阴道斜隔，梗阻侧的积液腔隙称隔后阴道腔。多伴有斜隔侧肾缺如。临床分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。为进一步加深对本病的认识，减少误诊率，现就1995年6月~2005年7月经超声诊断、临床手术证实的6例Ⅰ型CVRS报道如下。 1 资料与方法 1.1 研究对象：本组6例均为Ⅰ型斜隔，年龄13~15岁。其中13岁1例，14岁3例，15岁2例，均未婚。所有患者除有正常月经周期外，均伴周期性渐进性痛经和一侧下腹痛。本组月经初潮年龄最早13岁，最迟15岁。6例患者经肛诊或阴道检查均能触到大小不等的有张力的阴道旁包块并向通畅的阴道膨出。 1.2 检查与治疗方法：采用日本Alaka SSD-630超声仪，探头频率3.5~4.2 MHz。适度充盈膀胱后常规扫查盆腔，观察子宫、宫颈、阴道、卵巢情况，尤其是子宫数目、形态。发现包块后，重点观察包块的位置，测量其大小及明确与周围脏器的关系。同时扫查双侧肾区，看有无肾缺如。必要时加做静脉肾盂造影（intravenous pyelogram，IVP）检查。 所有患者超声诊断明确后均行经阴道手术。暴露斜隔，局麻下穿刺抽出陈旧血液，证实初步诊断。以该穿刺针为标记，纵行切开阴道壁排出积血，上至穹窿部，下达斜隔最低处（处女膜稍上方）。擦净血液，此时经切口窥见或触及该侧宫颈。将多余斜隔做菱形切除，0号肠线间断缝扎断缘止血，填塞碘仿纱布，48小时后取出，术后应用抗生素预防感染。 2 结果 6例患者术前超声检查均为双子宫、双宫颈、斜隔侧肾缺如，对侧肾代偿性增大。其中4例经超声诊断一侧肾缺如后经IVP证实。双侧卵巢大小、形态与相同年龄段符合。所有患者均经超声明确诊断。其中右侧斜隔5例，左侧斜隔1例。斜隔侧均显示大小不等的椭圆形囊性包块，内有密集点状回声浮动。包块大小98 mm×55 mm×69 mm~77 mm×50 mm×49 mm。1例伴右宫腔少量积血，随时间延长宫腔积血增多和囊性包块增大；对侧显示正常子宫、宫颈回声，内膜居中。所有病例均经阴道行斜隔菱形切除，引流潴留经血后痊愈，随访1~10年无复发。 3 讨论 先天性阴道斜隔可分为三型：Ⅰ型为无孔斜隔，其中一子宫与阴道相通，而隔后子宫与外界及对侧子宫完全隔离，经血积聚在隔后阴道腔及宫腔内。患者有正常的月经及周期，进行性加重的周期性腹痛见图1；Ⅱ型为有孔斜隔，在斜隔的不同部位可见数毫米的小孔，隔后经血可通过小孔滴出；Ⅲ型为无孔斜隔并宫颈瘘管，在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈间有一小瘘管，有隔一侧的经血可通过另一侧的宫颈排出。以往CVRS主要依靠子宫输卵管X线造影和IVP来明确。随着超声仪器的普及和发展，超声已成为准确、快捷、实时、无创的检查方法，能清楚显示子宫、宫颈数目、形态、阴道积血和卵巢情况及有无相应肾缺如等。对是否有肾缺如无把握的患者行IVP检查可明确诊断。根据胚胎发育理论，副中肾管和中肾管均起源于泌尿生殖嵴，而副中肾管的发育又依赖于中肾管的发育。妨碍了中肾管的发育，同侧副中肾管亦受影响，从而形成一系列泌尿生殖系的畸形。Ⅰ型CVRS因阴道完全梗阻导致隔后阴道腔明显积血扩张并可伴宫腔积血。其声像图有特异性改变：充盈的膀胱后方可见阴道积血形成的较大囊性包块，边缘清晰，囊内因陈旧积血可见细点状回声，该囊的内侧壁即为造成梗阻的斜隔所在，囊上方可见与其相连的宫体和与对侧正常阴道相连的宫体回声。后者可有正常内膜回声。随经期延长动态观察，可有囊块的增大和宫腔积血的增多。但由于积血阴道的挤压，对侧正常阴道往往显示不清。参考有关报道[1]，笔者认为具备（1）双子宫（伴或不伴一侧尤其是右侧宫腔积血，另一侧子宫内膜正常或宫腔胎儿位置正常）；（2）一侧宫体