超声诊断马凡综合征心血管系临床应用价值.docVIP

超声诊断马凡综合征心血管系临床应用价值马凡综合征又称主动脉及其瓣环迟缓症是一种少见的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,主要累计心血管系统、骨骼及眼组织病变。在心血管系统的改变主要表现为升主动脉的进行性弥漫性扩张等[1] 。本文报道我院超声室诊断马凡综合征病例,重点讨论马凡综合征心血管系统的临床表现及其彩色多普勒超声心动图(CDE)特征,为临床治疗提供比较准确的超声诊断参考。 1 对象与方法 1.1象 本组病例21例系2002年10月～2009年9月来我院诊治的患者,男12例,女9例。5一54(平均36.4)岁。患者均有不同程度的主动脉环和升主动脉扩张, 临床初诊:房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭(PDA)、冠状动脉瘘(CAF)、主动脉窦瘤破裂、心脏杂音原因待查、心律失常原因待查等。 1.2方法 使用仪器:美国ASPEN-CDE,凸阵变频探头,频率2～4MHz。检查方法: 患者取仰卧或左侧卧位,探头取左室长轴(图1)、心底短轴、主动脉弓长轴、四腔心等切面。观察心腔有无扩大、主动脉系统有无扩张、夹层及动脉瘤,室间隔及左室壁有无运动幅度减低等。各心腔及大动脉内有无异常血流,尤其是主动脉瓣、二尖瓣有无反流等(图2)。测定左心室收缩功能,包括舒张末期容积,收缩末期容积,每搏输出量,左室射血分数和短轴缩短率五项指标。频谱多普勒对异常血流取样分析。对检查结