土雷氏症与其他抽动症.DOC

妥瑞氏症與其他抽搐症 Tourette’s and other Tic disorders 台中榮總精神部 林志堅醫師 新聞楔子： 碎碎唸扣成零分 申訴成功 加78分 【中廣新聞網 2006/7/27】﹝妥瑞氏症﹞考生申訴成功，被扣成零分的化學科，加了78點2分，還是被扣了五分，可能可以如願進入清大。 今年度大學指考(新聞、網站)，高雄考區李○○同學考化學時候，因為﹝妥瑞氏症﹞發作，身體不自主扭動、椅子側坐、嘴巴碎碎唸...被監考老師以﹝意圖窺視他人答案﹞為由列為違規，化學科因此從83.2分變成零分。考生不服，提出醫院證明等資料，向大考中心申訴。 大考中心下午因此召開考試委員會，最後同意取消原來全部扣分的決議，但因為這位同學事前並沒有提出身障服務，以進入特殊考場考試，考試期間發病也的確有違考試秩序，決議還是要依照試場規則第八條第三項﹝個人醫療器材，須持醫院診斷證明並經檢查方可使用，違者比照擾亂秩序、發出聲響、影響試場秩序﹞原則扣減該科五分。 「妥瑞氏症」是什麼？有些人可能是第一次聽到，有些人可能僅止於模糊的印象，有些人卻已經有相當程度的瞭解。因為每個人認知的差異，對於上述的新聞案例，當然會產生不同的看法與評價。新聞報導本身無法提供足夠深入的資訊，難以由純醫學的角度做深入探討，不過卻可以當作一個相當有意思的「楔子」。到底「妥瑞氏症」是怎麼一回事？是否真的會產生如新聞報導中的症狀？應該如何協助「妥瑞氏症」的個案？ 「妥瑞氏症」是英文「Tourette」的中文譯音，也經常被翻譯成「土雷氏症」、「土瑞氏症」等。醫學上指的是一種會產生複雜的「動作抽搐Motor Tic」與「聲音抽搐Vocal Tic」的慢性疾病，診斷分類上屬於「抽搐症Tics」，本文除了探討「妥瑞氏症」之外，也將討論其他相關的「抽搐症Tics」。 「抽搐症Tics」是以抽搐（Tics）為主的症候群。抽搐是一種突發的、快速的、重覆發生的、非韻律性的、刻板的運動性動作（通常影響到侷限的肌肉群），或突然發出無意義的聲音。抽搐症在臨床上可以分為下列四大類：妥瑞氏症（Tourette’s）、慢性動作或發聲抽搐症（Chronic motor or vocal Tic disorder）、短暫動作或發聲抽搐症（Transient Tic disorder）及其他不特定抽搐症（Tic disorder, Not otherwise specifited）。 「抽搐Tics」一般被形容為是不可抗拒的，但通常可以靠意志力克制壓抑為期不定的一段時間。各種形式的抽搐症都可能因為壓力影響而加重，導致抽搐更頻繁發生，當從事注意力較集中的活動（例如：閱讀或縫紉）時，抽搐的頻率較低，睡眠時通常抽搐會顯著減少或消失。就疾病現象學來看，抽搐症很像是意識及潛意識的檢查功能失效，衝動增加而對行為的控制力降低。 抽搐發作的型態可分為單純型及複雜型，雖然其間的界限並不很明確，複雜型較單純型的動作有目的性及儀式性。常見的抽搐症狀如下： 單純型動作抽搐：眨眼、頸部急動、聳肩、做鬼臉及咳嗽等 單純型聲音抽搐：清喉嚨、、吸鼻子、發出噓聲、發出狗叫聲等 複雜型動作抽搐：面容作態、儀表修飾行為、打自己、跳來跳去、踩踏動作、聞東西、碰觸行為、模仿動作、淫穢動作 複雜型聲音抽搐：不顧說話場合是否合適重覆說特別的字句或片語、說些不被社會接受的話（通常是淫穢的內容，稱為穢語症coprolalia）、重覆最後聽到的的聲音、字句或片語（複語症echolalia） 複雜型動作與聲音：模仿他人動作症（echokinesis） 鑑別診斷（Differential diagnosis） 抽搐症必須與其他伴隨異常動作的疾病區分，例如：Huntington氏症、腦中風、Lesch-Nyhan症、Wilson氏症、Sydenham氏舞蹈症等。此外某些抗精神病藥物的使用，也可能造成椎體外運動失調，必須仔細區分。 舞蹈樣動作（Choreiform）是跳舞狀、任意、不規律、不重複的動作。 肌肉張力失調（Dystonia）是較緩慢、扭動的動作，合併肌肉緊張的狀態。 徐動樣動作（Athetoid）是緩慢、不規律、扭彎的動作，常見於手指、腳趾。 肌陣攣（Myoclonus）是短暫、震動狀肌肉縮收，影響肌肉或肌肉群的一部份。 半身肌躍（Hemiballismic）是間斷發生、粗大、大波幅、四肢左右僅一側的動作。 痙攣（Spasm）是刻板、緩慢、較長時間、牽動整塊肌肉的動作。 臨床上各種不同的不自主運動症狀，大多可以依據動作發生的時間、型態、嚴重度、頻率、初發年齡等，鑑別診斷。進一步的神經學檢查、腦電波檢查、腦電腦斷層掃瞄、腦磁振造影掃瞄等，則可以協助必要的鑑別診斷。 臨床個案實例： 山姆是10歲的男孩，因為持續拒絕上學而被安排住院治療。山姆在7歲的時候曾