儿童鼻型nk／t细胞淋巴瘤1例并文献复习.pdf

中国循证儿科杂志　２０１０年３月第５卷第２期 ·１４１· ·论著· ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３５５０１．２０１０．０２．０１１ 儿童鼻型 ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤１例并文献复习 苏改秀　吴凤岐　邹继珍　王天有　赖建铭　周志轩　袁新宇 　　摘要　目的　报道罕见儿童鼻型ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤１例。方法　总结分析儿童鼻型ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤 １例的临床及 组织病理学特征。详细采集患儿体格检查、鼻窦ＣＴ和ＭＲＩ、骨髓像、免疫学及组织病理学检查等资料，并进行文献复习。 结果　患儿，男，１５岁，因“发热、皮疹及鼻堵１个月”入院。入院查体可见全身散在大小不等皮疹，略高出皮肤，直径 １～５ ｃｍ，呈鲜红色及紫红色，以双下肢多见，左下肢胫骨内侧可见一直径约７ｃｍ皮肤结节。鼻翼肿胀，鼻腔内有增生物，有异味 及黄色分泌物。鼻窦ＣＴ及ＭＲＩ均提示鼻腔占位性病变。患儿入院后腹痛进行性加重，腹部Ｘ线检查提示肠穿孔，行直肠 穿孔修补、阑尾切除及回肠提吊造瘘术。左下肢皮疹病理学检查示：真皮小血管及皮肤附件周围可见异形淋巴细胞浸润； 左下肢胫骨内侧皮肤结节穿刺涂片见大量肿瘤细胞；切除肠管病理学检查示：部分盲肠壁黏膜及肌间可见灶状异形淋巴细 胞浸润，其形态与左下肢皮疹病理学检查中所见相似。免疫组化示：ＣＤ４５ＲＯ（＋＋），ＣＤ３（＋＋）～（＋＋＋），ＣＤ５６ （＋＋）～（＋＋＋）；ＧｒａｎｚｙｍｅＢ、ＣＤ２０、ＣＤ７９ａ和ＣＤ６８均（－）。结合临床表现、病理学检查镜下形态及免疫组化结果，确 诊为鼻型ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤。患儿家属放弃治疗，患儿于出院２个月后死亡。结论　鼻型ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤主要累及鼻 腔及面中线部位，并可表现为多系统受累。患儿如有呈进行性面部中线破坏性病变应高度警惕本病的可能。 关键词　ＮＫ／Ｔ细胞；　淋巴瘤；　鼻型；　儿童 ＣｈｉｌｄｎａｓａｌＮＫ／Ｔｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ ＳＵＧａｉｘｉｕ，ＷＵＦｅｎｇｑｉ，ＺＯＵＪｉｚｈｅｎ，ＷＡＮＧＴｉａｎｙｏｕ，ＬＡＩＪｉａｎｍｉｎｇ，ＺＨＯＵＺｈｉｘｕａｎ，ＹＵＡＮ Ｘｉｎｙｕ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆ ＲｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙａｎｄＩｍｍｕｎｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣａｐｉｔａｌＩｎｓｔｉｔｕｔｅｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００２０，Ｃｈｉｎａ） ＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇＡｕｔｈｏｒ：ＷＵＦｅｎｇｑｉ，Ｅｍａｉｌ：Ｆｅｎｇｑｉｗｕ１１２＠２００８．ｓｉｎａ．ｃｏｍ Ａｂｓｔｒａｃｔ　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　ＢｙｌｅａｒｎｉｎｇｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｃｈｉｌｄｎａｓａｌＮＫ／Ｔｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｔｏｅｎｈａｎｃｅｔｈｅａｂｉｌｉｔｙｏｆｅａｒｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　ＯｎｅｃａｓｅｏｆｃｈｉｌｄｗｉｔｈｎａｓａｌＮＫ／ＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｗＡＳｒｅｐｏｒｔｅｄｉｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ， ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｂａｓｅｄｏｎｄｉｓｅａｓｅｈｉｓｔｏｒｙ，ｐｈｙｓｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ，ｓｉｎｕｓＣＴａｎｄＭＲＩ，ｂｏｎｅｍａｒｒｏｗｃｙｔｏｌｏｇｙ，ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｙ ａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｏｆａｎｅｗｎａｓａｌｔｉｓｓｕｅ，ｓｋｉｎａｎｄｓｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓｔｉｓｓｕｅ，ｃｅｃｕｍｍｕｃｏｓａａｎｄｍｕｓｃｌｅ．Ｔｈｅｎｔｈｅｃａｓｅ ｗａｓｆｏｌｌｏｗｅｄｕｐａｎｄｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｔｈｅｃａｓｅｗａｓａ１５ｙｅａｒｓｏｌｄｂｏｙ．Ｈｅｃａｍｅｔｏｈｏｓｐｉｔａｌｂｅｃａｕｓｅｏｆ ｆｅｖｅｒ，ｒａｓｈａｎｄｂｌｏｃｋｅｄｎｏｓｅｆｏｒ１ｍｏｎｔｈ．Ｔｈｅｃｈｉｌｄｓｕｆｆｅｒｒｅｄｆｒｏｍｎａｓａｌｃａｖｉｔｙｔｕｍｏｒｓｗｉｔｈｓｋｉｎｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ，ａｓｗｅｌｌａｓｄｉｇｅｓｔｉｖｅ ｓｙｓｔｅｍａｎｄｊｏｉｎｔｍｅｔａｓｔａｓｉｓ．ＣＴａｎｄＭＲＩｔｅｓｔｓｏｆｔｈｅｎａｓａｌｃａｖｉｔｙｓｈｏｗｅｄａｓｐａｃｅｏｃｃｕｐｙｉｎｇｌｅｓｉｏｎ．Ｔｈｅｐａｔ