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补体系统的理化性质 化学本质：蛋白质，主要是β球蛋白。 补体活性不稳定 56℃30min灭活 补体的合成：约90%血浆补体成分由肝脏合成 含量：相对稳定， 不因抗原免疫而增加。 经典途径的激活过程： 识别阶段----C1活化 活化阶段----C3 、C5转化酶的形成 效应阶段----MAC 经典激活途径的成分 经典途径C3转化酶的产生 经典途径C3转化酶的产生 经典途径C5转化酶的产生 末端通路的成分 Lytic pathwayC5-activation Lytic pathwayassembly of the lytic complex Lytic pathway:insertion of lytic complex into cell membrane MBL途径的成分 补体激活的MBL途径 补体系统的调节 补体系统的生物学作用 补体在细胞表面激活并形成MAC，介导溶细胞效应； 补体激活过程中产生不同的蛋白水解片段，从而介导各种生物学效应。 调理促吞噬作用 C3b 总结与复习 补体？ 简述补体的生物学意义 * * * * * * * * * * * * * C3b C2 b C4b C5 b C5a C5 b C6 C7 C5 b C6 C7 C8 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 旁路激活途径 激活剂 细菌细胞壁成分、内毒素、酵母多糖等 “激活物”为补体激活提供保护性环境和接触表面成分 参与成分　C3、C5～C9、B、D、P 旁路激活途径 启动阶段----C3转化酶 激活阶段----C5转化酶 效应阶段----共同末端通路 旁路激活途径 旁路途径/C3途径 C3、B因子、D因子参与，不依赖于抗体的存在 激活顺序：C3，C5，C6，C7，C8，C9 作用：在感染早期即发挥作用 激活物质： 脂多糖、酵母多糖、葡聚糖、聚合IgA和IgG4 旁路途径的激活 几个特点： 1 天然活化，LPS等多糖类物质可促进其活化。 2 含有一个C3活化的正反馈调节环路。 3 产生C3转化酶和C5转化酶 4 C1, C4 和C2不参与，B因子、D因子、P因子参与 5 机体早期抗感染免疫中起作用 经典途径的激活过程： 识别阶段----C1活化 活化阶段----C3 、C5转化酶的形成 效应阶段----共同末端通路 补体活化的MBL途径 MBL:甘露糖聚合凝集素（mannan-binding lectin） 　　　感染最早期肝细胞合成的急性反应蛋白 激活剂　 病原微生物表面的糖结构　甘露糖、岩藻糖、N-乙酰葡糖胺等 C4 MBL C2 MASP MASP2 C4 MBL C4b C4a C4b C2 C2a C2a C2b C4b2b is C3 convertase; it will lead to the generation of C5 convertase MASP1 MASP2 细菌LPS 1.补体系统激活后才有免疫功能 2.激活途径及激活剂 3.三条途径的共同末端效应 C3 三条激活途径的汇合点，起枢纽作用 C3为血清中含量最高的补体成分 C3 C3a C3b 溶解抗原细胞:微生物,自身细胞 溶解细菌等 溶解细菌 细菌LPS 补体系统的生物学作用 溶菌、溶解病毒和细胞的细胞毒作用： MAC 调理作用：　C3b 免疫黏附： C3b/CR1 炎症介质作用：　C3a、C5a 补体介导的溶细胞作用 C5b6789（三条途径的共同末端效应）　 溶解细菌等病原体抗感染 在感染早期激活旁路途径 在感染急性期激活MBL途径 在感染中晚期激活经典途径 溶解红细胞　输血反应　 调理促吞噬作用 免疫粘附 介导炎症反应 激肽样作用 C2a(增加血管通透性，引起炎症性充血）　 过敏毒素作用 C3a、C4a、C5a　 趋化作用 C5a、C3a 遗传性血管神经性水肿 C5a的作用 补体的病理生理学意义 机体抗感染防御的主要机制 参与适应性免疫应答 补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用 补体系统异常与疾病 先天性缺陷：C1INH缺陷 高补体血症：炎症、肿瘤 低补体血症：发生反复感染 补体系统 补体系统 ［掌握］补体的概念、补体的生物学作用 ［熟悉］补体活化的经典、MBL、旁路途径 ［了解］补体系统的组成与命名；补体受体；补体活化的调控 １９世纪末Bordet进行的实验　 霍乱弧菌＋含抗霍乱弧菌抗体的血清　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　　　加热56℃30′　　　　　　　　　　　 　　　　溶菌