以急进性肺间质病变为主要表现的未分化结缔组织病2例.pdfVIP

· 634 · 广东医学 2016年2月 第37卷第 4期 GuangdongMedicalJournalFeb．2016，Vo1．37，No．4 病 例 报 告 以急进性肺间质病变为主要表现的未分化结缔组织病2例 邵勤 重庆市中医院风湿科 (400021) 例 1．女，36岁，因双手肿痛伴皮 24 日再次入 院。持续发热伴呼吸困 刘国强等发现 UCTD呈现为温和的简 疹 5个月于 2014年 】1月 5 日人 院。 难。体格检查：体温38。C，脉搏 108次／ 化的结缔组织病表现，除伴肺间质病变 体格检查 ：双手硬肿、压痛，指端溃疡， min，呼吸 38次／min，血压 110／60mm— 外 ，一般症状较轻，预后较好，肺间质病 面部红色肿胀皮疹，肺底 Velcro哕音。 Hg，双肺闻及干湿哕音。血常规：白细 变发病率9％。UCTD伴发的肺间质病 实验室检查 ：RF(一)，抗 CCP(一)， 胞 2．2×10 ·L～，中性粒细胞 比率 变病理类型多为非特异性问质性肺炎 ， ANA(+)滴度 1：320，胞浆颗粒型，着 96．7％，血红蛋 白103g／L；CRP83mg／ 预后多不 良。UCTD 以对症治疗为主。 丝点蛋 白(+)，线粒体 M2亚型(+)， L，Pit1．77ng／mL；血气分析：pH7．51， 治疗 目的为减轻临床症状，长期缓解及 ANCA(一)。CT示双肺 问质性病变。 PaO，41 mmHg，PaCO，29 mmHg，SaO， 预防不 良转归，治疗方案和药物剂量遵 诊断：(1)未分化结缔组织病 (undiffe— 80％。CT示双肺问质性改变，部分炎 循个体化原则，注意观察药物不 良反 rentiatedconnectivetissuedisease，UCTD)； 性改。停用硫唑嘌呤，予呼吸机辅助呼 应。糖皮质激素是治疗肺纤维化的传 (2)继发肺间质病变。予强的松、来氟 吸，亚胺培南抗感染。患者持续高热、 统首选药物，2000年美国胸科协会和欧 米特治疗 2个月病情缓解 自行停药。 昏迷 ，SaO 下降，多脏器功能衰竭， 洲呼吸学会对肺间质病变推荐使用糖 2015年7月 14日因咳嗽、胸闷 1个月 20l5年4月 30日死亡。 皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺。 再次入院。体格检查：体温38％，脉搏 讨论 UCTD具有全 身性 自身免 本组2例患者均为女性 ，共同表现 120次／min，呼吸40次／rain，血压 100／ 疫性疾病的临床特点和免疫学指标，但 为关节痛、皮疹、肺间质病变、ANA阳 60mmHg，双肺闻及干湿哕音。血气分 又不符合某一特定结缔组织病的分类 性、无特异性抗体。例 1双手硬肿，指 析：pH7．41，PaO257mmHg，PaCO235 标准。本病临床表现复杂多变，缺乏特 端溃疡，着丝点蛋 白(+)，线粒体 M2 mmHg，SaO 90％；痰培养 ：肺炎克雷伯 异性抗体标志，临床医生对该病认识不 亚型(+)，系统性硬化或血管炎分化可 菌肺炎 亚种 ；CT示双肺改变，考虑感 足，容易出现误诊、漏诊。 能性 大。例 2有 蛋 白尿 病 史，Ro52 染，胸膜增厚、粘连。诊断：合并肺部感 UCTD多发于 l8～67岁，男女比例 (+)，皮下脂炎，高度怀疑不典型狼疮 染、I型 呼吸衰竭。予氧疗 ，甲强龙 l：4～6。隐匿性发病 ，从出现临床症状 或干燥综合征。两者肺间质病变未遵 0．5g×3d，环磷酰胺免疫抑制，美罗培 至就诊平均时间为 18个月。临床表现 循常见的温和慢性进行性的病程发展 南抗感染治疗。患者呼吸困难缓解 ，复 多样，缺乏特异性。各项临床症状出现 规律 ，而是急进性进展，出现双肺弥漫 查CT示双肺感染好转出院。继续予强 的概率：关节痛 37％ ～80％，雷诺现象 性纤维化和 I型呼吸衰竭。两者均采 的松、硫酸羟氯喹、乙酰半胱氨酸、环磷 33％～56％，关节炎 14％ ～86％，白细 取了甲强龙冲击联