以腹部症状为首要表现的系统性硬化病1例.pdfVIP

广东医学 2012年2月第 33卷第 3期 GuangdongMedicalJournalFeb．2012，Vo1．33，No．3 [7] CAUDARELLAR，VESCINIF，RIZZOLIE，eta1．Saltintake。 withoutinteractionswithSmadlandSmad5[J]．Bone，2002，31 hypertension，andosteoporosis[J]．JEndocrinolInvest，2009，32 (2)：303—312． (4Supp1)：15—20． I1O]MCKEEMD，PEDRAZACE，KAARTINENMT．Osteopontin [8] 陈友浩，李章华，刘忠厚．Cbfal基因调节骨形成与骨吸收的 nadwoundhealinginbone[J]．CellsTissuesOrgnas，2011，194 研究进展 [J]．中国骨质疏松杂志，2009，15(11)：849—852． (2／4)：313—319． [9] NISHIMURAR，HATAK，HARRISSE，eta1．Core—binding (收稿 日]胡：2011—07—15 编辑：陈嘉伟) faetoral(Cbfa1)inducesosteoblasticdiferentiationofC2C12cells 以腹部症状为首要表现的系统性硬化病 1例 吴小娟 ，汤绍辉 ，王旷靖，张墁熳 暨南大学附属第一医院消化 内科 (广州 510630) 患者，女 ，53岁。因腹痛伴反酸、嗳 气2年余，加重伴吞 咽困难 1个月，于 2010年 10月613入院。患者2年前无 明显诱因下出现腹痛，呈阵发性胀痛， 以剑突下及上腹部为主，下午及夜间发 作 ，持续约2h后缓解，与进食无明显关 系，伴反酸、嗳气。于多家医院就诊，考 虑 “慢性胃炎”，给予抑酸剂 、胃黏膜保 护剂等药物治疗，症状未见明显缓解。 1个月前上述症状加重，并伴吞咽困难、 双侧手指发硬。患者 自发病以来，睡眠 图l胸部CT 图2超声内镜 精神欠佳 ，胃纳差，大小便正常，体重无 明显改变。既往无高血压病、糖尿病 一 40cm食管壁均匀增厚，以黏膜下层、 诺现象、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤 史，曾患接触性皮炎，经治疗后稍有好 固有肌层 明显，最厚处约6．1mm(图 维化、血清抗核抗体、抗Scl一70抗体和 转。个人史、月经婚育史及家族史无特 2)。食管下段多点黏膜活检示 ：鳞状上 抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。 殊。体格检查：体温 36．8~C，脉搏 8O 皮轻度角化不全 ，细胞轻度增生。再次 系统性硬化病有多种亚型，其临床 ~／min，呼吸 18~／min，血压 104／66 详细追问病史，患者诉2个月曾出现过 表现和预后各不相同。侵及食管时，平 mmHg。皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴 数次雷诺现象，抽血检查风湿全套 ，结 滑肌收缩功能障碍进而萎缩，食管括约 结未触及肿大，双侧手指皮肤较硬，不易 果显示：抗核抗体 (+)，抗着丝点抗体 肌张力丧失，食管蠕动消失，常发生反 捏起。心肺检查未发现异常。全腹软， (+)，抗双链 DNA抗体、抗 SM抗体、 流性食管炎。累及黏膜层时，食管黏膜 无明显压痛及反跳痛，未及明显包块，移 抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1RNP抗 肿胀、增厚，管壁硬化、痉挛，管壁狭窄， 动性浊音 (一)，肠鸣音 6~ ／min。人院 体、抗 Jo一1抗体及抗 Scl一70抗体均 排空受阻。多数系统性硬化病患者在 检查：血常规：白细胞 5．75×10’·L～， 为阴性。左手指皮肤组织病理检查：真 皮肤症状出现后数月至2O年开始出现 嗜中性粒细胞 比例 53．0％，血小板 皮浅层胶原纤维增生，轻度玻璃样变， 胃肠道症状。本例患者的特点是以腹 232×10 ·L～，血红蛋白123g／L；大 小血管轻度周围炎改变，胶原纤维染色 痛、反酸、嗳气及吞咽困难等腹部症状 便常规、尿常规正常；血电解质、肝肾功 (++)。结合手指皮肤硬化，食管蠕 为首要症