16疾病的诊断标准.docVIP

第1节 原发性震颤 ( Essential Tremor )【确定ET的标准】（所有5条均有）检查时至少1个肢体的+2姿势性震颤（头颤必须存在）检查时必须有a. 至少四项操作中有+2运动性震颤； 或b. 一项操作有+2运动性震颤和第二次操作有+3运动性震颤（操作包 括倒水、用勺子喝水、钦水、手指鼻、画螺旋）如果检量时震颤存在于优势手，日常生活至少一项受干扰（吃、喝、写、用手）服药、酒精、震颤麻痹综合征、肌张力低下、其它基底节病、甲亢不是潜在的致病因素无心理精神因素【极可能ET的标准】（1a或1b＋2、3）ａ.同上；b.检查时有头颤同上③无心理精神因素【可能ET的标准】检查时，三项操作存在+2运动性震颤注：０～３级震颤分级[0] 无可见震颤[+1] 低幅震颤、间断[+2] 中幅震颤、1 ～ 2cm，明显波动[+3] 大幅、有力的震颤，2 cm，完成操作困难第２节　帕金森氏病 (Parkinson disease)（英国帕金森氏病学会脑库）【帕金森氏病的临床诊断标准】第一步：诊断帕金森综合征行动迟缓至少下列之一：肌强直静止性震颤（4～6Hz）姿势不能（非视觉、前庭、小脑、本体感觉丧失引起的）第二步：帕金森氏病的排除标准反复卒中伴帕金森氏病特点的阶梯样进展病史反复头外伤史确切的脑炎史眼动危象症状初起的神经肌松剂治疗症状的持续缓解一个以上的亲属受累严格的单侧持征持续３个月核上性凝视麻痹小脑体征早期严重的自主神经系统受累早期严重的痴呆伴有记忆、语言和行为的失常Babinski征CT示脑瘤或交通性脑积水对大剂量左旋多巴为阴性反应（排除吸收障碍）接触NPTP第三步：帕金森氏病支持性阳性标准（需三项以上方诊断确切的帕金森氏病）单侧发病静止性震颤呈进展性持续的非对称性受累（先发病侧重）对左旋多巴的反应好（70～100％）严重的左旋多巴诱发的舞蹈病左旋多巴反应在5年以上临床病程在10年以上帕金森氏病 (Parkinson disease)（英国帕金森氏病学会脑库）是第一次看到中译文有几处可能有误症状初起的神经肌松剂治疗应为神经安定剂严格的单侧持征持续３个月应为3年眼动危象在原文中有吗NPTP应为MPTP第３节　格林-巴利综合征(Guillain-Barre Sydrome, GBS)【诊断必备条件】一个肢体以上的进行性运动无力腱反射减弱或消失【强烈支持诊断的特征】临床特征（按主次排列）:进行性：运动无力的症状和体征发展迅速，但到4周停止；2周50％，3周80％，4周 90 ％；相对对称性；轻的感觉症状和体征；颅神经受累：面肌无力50％，多为双侧；眼外肌5％；2～4 周后开始恢复，多数病人功能恢复；出现神经症状时无发热；植物神经功能失调：心动过缓、心律失常、体位性低血压、高血压；要排除肺梗塞。〖变异〗出现神经症状时有发热；严重感觉缺失伴疼痛；4周后仍进展；进展停止后无恢复或遗留永久性神经缺失；括约肌功能障碍，可出现短暂膀胱麻痹；中枢神经系统受累、小脑性共济失调、不确切的感觉平面。脑脊液特征强烈支持诊断 蛋白：1周后升高；细胞；10个或较少的单核细胞。〖变异〗无蛋白升高（罕见）；11～20个单核细胞；电生理特征：大约80％有神经传导减慢或阻滞，速度低于正常的60％。Ｆ波反应常较好地显示神经干和神经根近端的传导速度。【怀疑诊断的特征】 显著、持续的非对称性运动无力；持续的膀胱直肠功能障碍； 病初就出现膀胱直肠功能障碍；CSF单核细胞＞50；CSF存在多核细胞；有明确的感觉平面。【排除诊断的特征】六碳（hexacarbon）类药物滥用史；卟啉代谢异常；近期白喉病史；铅中毒；纯感觉障碍；脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性麻痹、中毒性神经病。第４节 美国神经病学学会CIDP诊断标准一.临床表现1.类型运动和／或感觉功能障碍累及1个以上肢体2.病期至少2个月3.反射反射消失或减弱二.电生理4条标准至少满足3条1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15％（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20％2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如传导速度减慢＜正常低限的70％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如末端潜伏期延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如末端潜伏期延长＞正常上限的150