法布里病的在体血管功能评价.pdfVIP

北 京 大 学 学 报 ( 医 学 版 ) · 796 · JOURNALOFPEKINGUNIVERSITY(HEALTHSCIENCES) Vo1．47 No．5 Oct．2015 · 论 著 · 法布里病的在体血管功能评价 高 倩 ，彭 清，陈 靖，张 巍 ，王朝霞，袁 云，左越焕，刘 靖 (北京大学第一医院神经内科 ，北京 100034) [摘 要] 目的：评价法布里病患者血管内皮细胞功能及脑血流 自主调节能力。方法：对8例法布里病患者与 14例 健康对照者进行肱动脉舒张功能试验，分别计算血流介导的内皮依赖性舒张功能(flow—mediateddilation，FMD)及 硝酸甘油介导的非内皮依赖性舒张功能(nitroglycerin—mediateddilation，NMD)。对4例法布里病患者及 14例健康 对照者分别测量大脑中动脉和大脑后动脉血流速度，利用呼吸抑制试验计算呼吸抑制指数 (breathholdingindex， BHI)及血管运动反应性(vascularmotorreactivity，VMR)，评价脑小血管 CO 反应性。结果：法布里病患者的FMD 及NMD值分别为 15．94％ ±5．03％和23．92％ ±7．23％，对照组的FMD及 NMD值分别为 14．57％ ±5．84％和 22．64％±6．96％，两组间差异无统计学意义 (P0．05)。患者的FMD值和NMD值与年龄、病程、MSSI评分以及 0【 半乳糖苷酶A活性水平之间无统计学相关性。患者前循环 BHI及 VMR值较对照组无明显差别，但后循环BHI及 VMR值较对照组有降低趋势。结论：法布里病患者血管内皮细胞功能下降不明显，而脑后循环血管储备能力存在下 降趋势。 [关键词]法布里病；内皮细胞；血流速度；肱动脉；血管舒张 [中图分类号]R596 [文献标志码]A [文章编号]1671—167X(2015)05-0796-04 doi：10．3969／j．issn．1671—167X．2015．05．012 Evaluationofvascularfunction inpatientswithFabrydisease GAoQian ，PENGQing，CHENJing，ZHANGWei，wANGZhao．xia，YUANYun，ZUOYue．huan，LIUJing (DepartmentofNeurology，PekingUniversityFirstHospital，Beijing100034．China) ABSTRACT Objective：Toevaluatetheendothelialfunctionsandautoregulationcapacityofcerebral bloodflow in patientswithFabrydisease．Methods：Brachialarteryvasodilationwasassessed in 8pa． tientswithFabrydiseaseand14healthycontrolsbymeansofflow—mediateddilation (FMD)andNitro． glycerin．mediateddilation(NMD)．Cerebrovascularreactivitywascalculatedintermsofbreath—holding index(BHI)andvascularmotorreactivity (VMR)byTCD—CO，testin4patientsand14healthycon— trols．Results：Comparedwiththecontrols．brachialarteryvasodilationexperimentshowednodifference (thepatients：FMD 15．94％ ±5．03％ andNMD23．92％ ±7．23％，thecontrols：FMD 14．57％ ± 5．84％ andNMD 22．64％ ±6．96％)．therewasnorelationshipbetweenFMDorNMDandtheage， courseofdisease．MSSIorenzymeactivity．Inrespec