探讨肺间质与肺高压中药疗法.docVIP

探讨肺间质和肺高压的中药疗法 ----谢东泽大夫 本文稿由京泽风湿免疫中心提供 第一部分：肺间质损害 肺间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺纤维化；这是机体受到损伤后的一种修复反应，属于正常生理机能。问题在于这种损伤的持续存在，纤维化的过程就会持续下去，并出现过度修复，伤害到正常的肺组织，最终造成肺功能失代偿。 大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤造成肺泡炎症改变，随着炎性--免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管相继被累及。持续炎症过度修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。最后肺组织的正常结构为增厚的纤维组织包绕的囊性空腔所替代，即为晚期的“蜂窝肺”。纤维组织和空腔不具备氧气交换功能，这是一系列机体缺氧现象产生的缘由。肺是人体血管最丰富的器官之一，肺泡炎和累及肺间质的炎症和最终导致的肺间质纤维化，必然会伤及肺的血管床，血管床减少，是自身免疫病合并肺动脉高压的主要原因之一。 　 早期肺泡炎阶段，肺泡内出现渗出和坏死，机体的免疫机制如果能将这些渗出和坏死物质清除掉，这些肺泡就能恢复正常的功能。反之，如果这些物质不能被清除，就会被纤维结缔组织所替代，完全失去氧交换的功能。 一些自身免疫性疾病在发病初期就出现肺损害，也有一些是在治疗过程中逐渐被发现合并肺部损害的。多数肺间质损害最初是以肺泡炎开始并进而累及肺间质，而纤维化则是这一损害最终的结果。这一过程的早期是可逆的或部分可逆的，最终的纤维化、蜂窝肺是不可逆的。所以笼统的将自身免疫病的肺间质损害统称为肺间质纤维化有失偏颇，可能使人误以为这些纤维化都是不可逆的，所以我认为称之为肺间质损害应该更确切。 各种自身免疫病的肺间质损害有所不同： 类风湿性关节炎： 约70%的患者在发病5年后出现肺间质损害。症状可由轻到重，早期肺泡炎阶段症状轻微，晚期可演进成多种严重的肺间质损害，直至蜂窝肺、肺动脉高压、肺心病。 系统性红斑狼疮： 几乎所有的晚期患者都有不同程度的肺间质改变，早期的SLE患者的肺间质损害多数并不严重，所以常被忽视。少数表现为严重的狼疮性肺炎和肺出血、肺部肉芽肿的严重肺损害。 系统性硬化症： 本病可发生各种肺间质损害，严重的患者最终会出现肺动脉高压，出现肺动脉高压后生存期中位数约2年。 多发性肌炎和皮肌炎： 早期常常表现为伴随急性肌肉损害和严重皮损出现的肺泡炎。伴随高热、皮疹和肌肉症状出现。 混合结缔组织病： 本病的肺损害发生率高。早期表现为肺泡炎，后期进展成肺纤维化，发生肺动脉高压较多，且肺动脉高压是本病的重要诊断指标之一。 舍格仑综合征（干燥综合征） 肺间质损害是本病最常见的合并症之一。 肺间质疾病的临床表现： 与自身免疫病相关的肺间质病可发生在疾病的任何时期。发病年龄和性别各种自身免疫病间有所不同。有的出现在原发病确诊之前，也有的是在治疗过程中逐渐出现的。 呼吸困难是肺间质病最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难仅在剧烈活动时出现，因此早期常常被原发病的症状所掩盖，常常被忽视或误诊为其他疾病。尽管已出现了一定程度的呼吸困难，X线检查和胸部CT在早期患者常不出现典型影像。随着病情进展，在静息时也发生呼吸困难，严重的进展的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。干咳、特别是夜间干咳是本病的另一特征。 氧交换不足所致乏力、杵状指和发绀，体检可在肺底部可闻及吸气末细小暴裂音。中期出现典型的X线及CT影像。胸膜腔出现积液，增厚或钙化。重症的患者会因缺氧而丧失劳动力、甚至靠呼吸机生存。 肺间质纤维化是多种 HYPERLINK /view/1900330.htm \t _blank 肺部疾病的最后结局，尽管其病因各异，其病理过程也相似，所以出现的临床症状、影像和肺功能检查大同小异。 第二部分：肺动脉高压 动脉高压为结缔组织病致死原因之一。 目前广泛采用的肺动脉高压血流动力学的定义为：静息状态下的右心导管测定肺动脉平均压25mmHg 运动状态下30 mmHg 相应毛细血管楔压15 mmHg 据美国国立卫生研究院（1980-1985年）统计，其平均生存年限为 2.8年。其中结缔组织病相关的肺动脉高压预后更差。另有资料表明，75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。近年来在治疗手段有了较大的进步，患者生存时间在逐年增加。 肺动脉高压有多种类型：主要有： 1、特发性肺动脉高压 2、血栓栓塞性肺动脉高压 3、与其他疾病相关的肺动脉高压，其中以结缔组织病合并的肺动脉高压为最多。按2003年WHO威尼斯分类,肺动脉高压的一个大类“其他疾病相关性肺动脉高压”将结缔组织病相关的排在肺动