头皮浅表脂肪瘤样痣一例报告.docVIP

头皮浅表脂肪瘤样痣一例报告浅表脂肪瘤样痣是一种少见的皮肤良性肿瘤[1]，以真皮内成熟脂肪细胞沉积为特征，多发生于出生时或儿童期，通常表现为群集的柔软扁平丘疹结节，单发的较大体积肿物少见[2]。现将我们发现的一例罕见的头皮病变报告如下。 1临床资料 1.1 基本资料：患儿，女，70天。出生时即被发现右侧头皮肿物，约4cm×3cm×1cm大小。随患儿年龄增长，两月 内肿物体积增长约一倍。患儿既往无其他重大疾病史，家族史无异常。 1.2 体格检查：系统检查未见异常。专科情况：右侧头皮可见一大小约7cm×3cm×2cm肿物，隆起于皮肤表面并存在脑回样皱折，其上有毛发生长，肤色与周围头皮一致，肿物质地较韧，无压痛，无搏动及血管杂音。见图1。 1.3 实验室检查：血尿便常规、血生化、免疫、凝血、ECG、胸片等均无异常。 1.4 头颅CT：头皮软组织肿物，低密度，与颅板及颅内组织无明显关联。见图2。 1.5 组织病理：肉眼所见为不规则灰白色皮肤一块，7cm×2 cm×1.5cm，切面实性皮下为黄色。 1.6 病理诊断：（头皮）符合浅表脂肪瘤样痣。见图3、4。 1.7 诊断：先天性头皮浅表脂肪瘤样痣。 1.8 治疗：手术切除。手术过程：1%碘伏消毒头皮、铺巾， 0.5%利多卡因局部浸润麻醉后，于肿物周边1cm位置4-0丝线于骨膜表面全层缝扎一周，以防术中出血，在此范围内以小圆刀切开头皮、皮下组织直达帽状腱膜，于帽状腱膜表面将肿物完整切除，电凝止血，应用头皮局部皮瓣转移修复创面，3-0丝线间断缝合切口，加压包扎。见图5。 2讨论 浅表脂肪瘤样痣最早由Hoffmann和Zurhelle在1921年报道,临床少见[3]。是一种以真皮内成熟脂肪细胞沉积为特征的少见病[4]。其发病原因尚未完全明确。可能是一种脂肪组织的错构，同时伴有结缔组织的变化。Jones等总结20例浅表脂肪瘤样痣的病例表现最早指出本病伴有结缔组织的变化[5]，主要表现为胶原疏松，胶原束排列不规则。浅表脂肪瘤样痣临床表现特异，但初发或单发时须与神经纤维瘤、皮肤纤维瘤、脂肪瘤、畸胎瘤等增生性疾病相鉴别[1]。 本病确诊主要依靠组织病理检查。多发性和单发性皮肤浅表脂肪瘤样痣的组织学改变是一致的，主要表现为真皮内异位的脂肪组织，同时也伴有胶原纤维、弹力纤维及血管等变化。如图4中可见真皮内脂肪细胞团块散布于胶原纤维束间或围绕血管、附属器周围。文献报道脂肪细胞数量可多可少，占真皮成分少者低于10%，多者超过50%。这些脂肪细胞形态成熟，大小正常；胶原束粗大，结构疏松，弹力纤维染色显示均有弹力纤维改变。此外，在真皮乳头、真皮浅层或异位的脂肪组织内毛细血管增生，周围可见较大的单一核细胞浸润，偶见少量淋巴细胞浸润。表皮的改变不具特征性，可以表现为角化过度、轻度乳头瘤样增生或正常。不管其临床表现如何多变，真皮内出现异位的脂肪组织一直都是皮肤浅表脂肪瘤样痣的诊断标准[6]。Jones等[5]发现皮肤浅表脂肪瘤样痣患者的真皮乳头及下方毛细血管和小血管数量明显增加，血管周围有袖口状、梭形或圆形单一核细胞和脂肪细胞浸润，这些浸润细胞既不是淋巴细胞，也不是肥大细胞，他推测可能是最原始的脂肪母细胞，其进而分化成成熟的脂肪细胞。这一观点目前得到多数学者的认可。 临床上按皮肤病变的群集或孤立分为多发型与单发型。多发型发病一般较早，一般在20岁以前，皮损群集呈局限性分布，主要分布在骨盆带及其附近；而单发型发病一般较晚，在20岁以后[2]。本例为单发型，但出生时即已出现，与文献报道不相一致，且体积增长较快，属于罕见病例。目前公认该病变预后良好，目前还未见有恶变的报道，如无外形或功能的影响，一般无需治疗。必要时首选手术切除的方法，可行皮瓣转移修复或多次手术分次切除病变的方法。 [参考文献] [1]林 挺，杨慧兰，李雪梅，等. 浅表脂肪瘤样痣临床病理15例分析[J].中国误诊学杂志,2005，5（7）：1354. [2]彭 峰.浅表脂肪瘤样痣1例[J].临床皮肤科杂志,2000，29（5）：301. [3]娄卫海,王倩,蔡念宁.皮肤浅表脂肪瘤样痣1例[J]. 中国中西医结合皮肤性病学杂志,2007, (6)：187. [4]付 敏，瓦庆彪，衰 伟，等. 多发型浅表脂肪瘤样痣一例[J]. 国际皮肤性病学杂志,2007, l (33)：6. [5]Jones EW, Marks R, pongsehirun D. Naevus superficialis lipomatosus. A clinicopathological report of twenty cases [J]. Br J dermamtol