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心肌致密化不全超声诊断分析【摘要】 目的 探讨超声心动图对心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myo- cardium,NVM)的诊断价值及临床意义,以提高临床及超声医师对该病的认识水平。方法 常规使用二维各切面进行扫查，观测各心室壁心肌结构、心室形态、内径及彩色血流显示血流充盈情况。结果 心肌致密化不全声像图显示均有以下特征，二维超声心动图表现为,病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈”蜂窝状”,好发于左心室心尖部、侧壁。心室内径不同程度增大，心功能减低；病变处心室内膜面可见多发性突入心室腔内的肌小梁，小梁之间可见深度不同的间隙；非致密层心肌与致密层心肌厚度比值（N/C）＞2；彩色多普勒显示，肌小梁间隙可见血流充盈与心室腔相通。结论 超声心动图是诊断心肌致密化不全的首选方法，早期正确诊断及治疗对改善预后有非常重要的意义。? 【关键词】 心肌致密化不全； 超声诊断； 鉴别诊断 ?? 心肌致密化不全(NVM)属于先天性心室发育不全性心肌病，又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。它是以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征。本病可发生在左心室，也可发生在右心室。成人发病晚，症状多不典型，诊断甚为困难，早期常会发生误诊和漏诊。现将本院2009年1月～2009年12月8例NVM患者的声像图特征报道如下。? 1 资料与方法? 1.1 一般资料 2010年1月～2010年12月在本院经超声心动图检查心脏的患者1304例，其中诊断为NVM的8例，检出率为0.61%，其中男5例，女3例，最大年龄79岁，最小56岁，平均70岁。患者多以心悸、气短及下肢浮肿等而就诊，并进行超声心动图检查。? 1.2 方法 使用仪器为日本ALOKA公司ProSound α 7型彩色多普勒血流显像仪，心脏探头频率2.5 MHz。检查方法：患者取左侧卧位或平卧位，常规检查各切面，分别测量各房室大小及左室射血分数，测量各瓣口血流速度，观察血流显像情况，着重观察室壁厚度，特别是心尖段。收缩期末期测量病变处心肌非致密层与致密层厚度，计算其比值，并进行心电图及动态心电图检查。? 1.3 诊断标准 采用2007年Jenni等［1］诊断标准：不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密化不全）；可见到典型的两层不同的心肌结构，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值成人大于2，儿童大于1.4；病变区域主要位于心尖部（＞80%），侧壁和下壁；彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通，而不与冠脉循环相通。? 2 结果? 6例患者超声心动图检查结果为单独左心室受累,占总数的75%，2例为右心室受累，占总数的25%，有特征性改变。二维显示，病变处心肌内外均分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚，呈网格状,?N/C＞?2（图1）。内膜不连续，显示为突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈“蜂窝状”(图2)。? 病变部位：2例为心尖部，5例侧壁合并心尖部，1例为侧壁。6例病变处室壁运动减低。本组6例左心室患者中有4例不同程度的左心腔扩大，最大72 mm,平均63 mm。2例右室受累患者均为女性，右室内径均明显增大，其中1例伴血栓。M型超声心动图显示，病变处室壁运动幅度低平,收缩期室壁增厚率下降，6例左心室受累射血分数明显减低，心功能明显受累。2例右室受累左心室射血分数均正常。另外，还有6例心律不齐。多普勒超声心动图显示，深陷于肌小梁间的隐窝内可见低速血流信号,并与心室腔相通(图3)。? 7例可见不同程度的二尖瓣返流，5例合并三尖瓣中度返流，其中2例右心受累患者的三尖瓣均为重度关闭不全。心尖四腔切面：6例二尖瓣口血流频谱E峰/A峰 1