第二节溶血检查.ppt

一、溶血性贫血的分类 （一）红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 大多是遗传性 膜结构与功能缺陷、 血红蛋白中珠蛋白肽链的合成数量或结构异常， 红细胞代射有关的酶缺陷 常见的疾病 遗传性球形细胞增多症 异常血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷症 也可有获得性的红细胞膜蛋白结构缺陷，如陈发性睡眠性血红蛋白尿 （二）红细胞外来因素所致的溶血性贫血 免疫因素 化学因素 物理和机械因素 感染因素 自身免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫性溶血病 化学毒物或药物 心脏瓣膜置换术后或微血管病 大面积严重烧伤 溶血性病原体感染等所致的溶血性贫血 脾功能亢进 这一类溶血性贫血都属于后天获得性 按溶血发生的主要部位来分类 血管内溶血 血管外溶血 血管内溶血 大量血红蛋白 血浆，形成高血红蛋白血症和血红蛋白尿 慢性血管内溶血还可出现含铁血黄素尿 大多数的后天获得性因素和红细胞内酶缺陷所致的溶血多表现为血管内溶血 血管外溶血 是红细胞被单核-噬细胞系统（主要是在脾）吞噬细胞吞噬而破坏、游离胆红素增高。不形成血红蛋白血症，或血红蛋白仅轻度增高，不再现血红蛋白尿和含铁血黄素尿。红细胞膜缺陷、珠蛋白合成异常、脾功能亢进等表现为血管外溶血。 有些溶血性贫血则兼有血管内和血管外两种溶血方式，如自身免疫性溶血性贫血。 此外，还有一些疾病可有幼红细胞在骨髓中发生溶血，称为原位溶血。 二、溶血性贫血确诊的实验室检验 溶血性贫血的诊断首先必须确定是否存在溶血。 因此需要有显示红细胞破坏增加和红细胞代偿性增生两方面具有共性改变的实验室检验依据 (一)显示红细胞破坏增加的依据 1．红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检验 (1)红细胞寿命测定 (2)红细胞形态改变：血片中可见到红细胞破裂的征象，如出现球形细胞、盔形细胞 (3)血浆乳酸脱氢酶测定 2．血浆中游离血红蛋白增高的有关检验 血管内溶血时，血浆游离血红蛋白量增高。血浆结合珠蛋白减低。当血浆中增高的游离血红蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时，血浆中结合珠蛋白已经消耗殆尽，剩余的游离血红蛋白有小部分与血浆中的血结素(hemopexin)结合，使血结素减低。 一部分剩余的游离血红蛋白可转变为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素清蛋白(methemalbumin)在血浆中出现。大部分剩余的游离血红蛋白可通过肾脏排出(血红蛋白肾阈为1.3g／L)，形成血红蛋白尿 (hemoglobinuria)。从肾小球排出的血红蛋白经过肾小管时被再吸收，在肾小管上皮细胞内转变为含铁血黄素。这种肾小管上皮细胞脱落随尿排出即为含铁血黄素尿(hemosiderinuria)。 3．胆红素代谢异常的表现 (1)血清非结合胆红素增高 (2)尿中尿胆原排泄量增高，尿胆红素阴性。 (二)显示红细胞代偿增生的依据 1．外周血网织红细胞增多 2．外周血涂片中见到提示骨髓中红细胞系增生旺盛的红细胞形态改变，如红细胞大小不均、出现嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell—Jo11y小体、Cabot环、有核红细胞等。有时可见某种类型的异形红细胞、则对溶血的病因诊断可有参考价值。 3．增生性贫血骨髓象 三、溶血原因分析的有关检验 根据上述的两方面的实验室依据确定为溶血性贫血后，再结合病史、红细胞形态学观察、以及特殊试验进一步分析引起溶血的原因。 (一)红细胞膜缺陷的检验 有红细胞渗透脆性试验、温孵育后渗透脆性试验、自身溶血试验及其纠正试验、酸溶血试验、热溶血试验、蔗糖水溶血试验等 (二)红细胞内酶缺陷的检验 即红细胞内葡萄糖酵解通路有关的酶缺陷分类试验，如自身溶血试验及其纠正试验、变性珠蛋白小体生成试验、高铁血红蛋白还原．试验、氰化物—抗坏血酸盐试验以及有关酶的活性测定等 (三)珠蛋白合成异常的检验 如血红蛋白电泳、胎儿血红蛋白(HbF)检测即碱变性试验、HbF酸洗脱法检测、血红蛋白H包涵体生成试验、红细胞镰变试验、异丙醇沉淀试验、热变性试验、变性珠蛋白小体生成试验等。 (四)免疫性溶血的检验 如抗人球蛋白试验、冷热溶血试验、冷凝集试验、血型检验等。 有关溶血性贫血原因分析的检验项目很多 故必须首先确定是否为溶血性贫血 再确定是血管内溶血抑或血管外溶血 根据血浆内有无游离血红蛋白明显增高及结合珠蛋白明显减少，以及出现血红蛋白尿或含铁血黄素尿等可确定为血管内溶血 进一步根据病史和血片中红细胞形态学观察综合分析，考虑导致溶血的可能原因，然后选择有针对性的特殊试验加以确诊 * *