迟发性维生素K缺乏致颅内出血32例报告.docVIP

迟发性维生素K缺乏致颅内出血32例报告资料与方法 2000年1月～2006年12月收治迟发性维生素K缺乏致颅内出血患儿32例，男17例，女15例；年龄15～30天3例，30～40天13例，40～45天4例，50～60天7例，60～90天4例，90天1例；足月顺产28例，早产3例，过期产1例。来自农村28例，城镇4例。家庭均无出血病史，病前无外伤史，出生时无出血倾向，病前未预防性补充过维生素K。喂养方式：单纯母乳喂养28例(87.5%)，混合喂养4例(12.5%)。 临床表现：32例均起病急，病程短，29例起病后1小时～2天内入院。除有静脉注射或肌肉注射针眼出血不止外，均有颅内出血的典型临床表现：突然面色苍白32例，惊厥32例，哭闹尖叫25例，囟门隆起25例，意识障碍22例，呕吐21例，脑膜刺激征10例，呼吸节律不整8例，发热10例，双眼凝视9例，瞳孔不等大6例。合并慢性腹泻4例，消化道出血3例，婴儿肝炎综合征3例，低钙血症2例，使用抗生素1个月1例。全部病例凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长，血小板、出血时间正常。行腰椎穿刺2例，均为血性脑脊液。头颅CT检查32例，其中蛛网膜下腔出血17例，硬膜下出血4例，脑实质内出血11例。 诊断标准：在生后2周～3个月发生出血，多种喂养方式。部分患儿伴有其他疾病及用药史。急性起病，进行性贫血及颅内高压的征象，患儿凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长，CT扫描有颅内出血或脑脊液为血性脑脊液。维生素K或新鲜血浆等治疗有效。 治疗与转归：所有病例一般除给予新生儿监护、吸氧、物理降温、保暖、抗生素防治感染等治疗外，同时给予维生素K15mg，每日1次静注，连用7天，辅以立止血、止血敏止血，维生素C改善血管通透性等治疗措施，同时用边补边脱的液体疗法，降低颅内高压、控制脑水肿、维持水、电解质、酸碱平衡，保证热量的供给。22例输新鲜血10～15ml/kg，共输1～3次。结果：治愈26例(81.25%)，平均住院12天。死亡2例，其中1例于入院后2～10小时内死亡，1例住院1天死亡，其余3例病情好转。1例因病情加重，放弃治疗。 讨 论 本组单纯母乳喂养儿占87.5%，提示母乳中维生素K含量很少，只有15μg/L[1]，且母乳中含有SIgA，使婴儿肠内能合成维生素K的细菌减少，致使维生素K合成减少，是迟发性维生素K缺乏的基础。维生素K缺乏之所以导致出血，是因为凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等在维生素K依赖的羧化酶的催化下，其谷氨酸残基在肝微粒体内羧化为γ-羧基谷氨酸后，具有更多的Ca2+结合位点，才具有凝血的生物活性。婴儿缺乏维生素K时，上述4种凝血因子不能羧化，不能参与凝血过程，以致机体易发生出血。本组病例农村与城镇之比为7∶1，单纯母乳喂养与混合喂养之比为7∶1，提示农村的保健工作尚需加强。 为预防晚发性维生素K缺乏，可采取如下预防措施：全部活产婴儿出生后立即肌注维生素K11～3mg，妊娠期有使用抗凝药、抗癫痫药或抗结核药的孕妇，在妊娠最后3个月期间，应肌注维生素K1，每次10mg，共3～5次；临产时再肌注1次10mg，或于产前2周开始，每日服用维生素K120mg，可能对新生儿出血症的预防有利。早期喂养有利于肠道正常菌群的建立。为了完全防止迟发型出血，有人建议，对于母乳喂养儿，除出生时肌注维生素K1外，在生后3个月内，还须每周口服维生素K11mg，或者其母口服维生素K1，1周2次，每次20mg；对于慢性腹泻、肝胆疾病、脂肪吸收不良或长期使用抗生素的患儿，每月肌注维生素K11mg。近年国内文献表明，纯母乳喂养者，尤其要注意补充维生素K，对预防本病具有积极的意义。 患儿做头颅CT扫描可为出血提供依据，而且对明确出血部位，估计预后有帮助，应做为常规检查。脑脊液检查为创伤性检查，可致出血反复或加重病情，一般无必要查。 治疗：本病治疗的成败关键在于及早诊断，及早补充维生素K1，纠正贫血和控制出血性脑水肿，静注维生素K11～5mg，可使未羧化的凝血因子很快羧化而发挥凝血活性，出血可迅速得到改善，一般在注射后4小时内凝血酶时间即可趋于正常，24～48小时恢复到正常水平，便能起到止血作用。静注维生素K1有一定的危险性，偶可出现过敏性休克、呼吸心跳骤停等反应，故应缓慢给药，每分钟不超过1mg，并须有医生在场。使用维生素K1的同时，出血较重者应输注新鲜血或血浆10～20ml/kg，以提高血中有活性的凝血因子水平，纠正低血压和贫血。如有消化道出血应暂时禁食，从胃肠道外补充营养。脐部渗血可局部应用止血消炎药粉，穿刺部位渗血可行压迫止血。在早产儿或肝病患儿，除维生素K缺乏外，其肝脏功能也不成熟或受损，上述凝血因子合成不足，若发生出血，在给予维生素K1的同时，最好输注新鲜血浆或全血。协助止