先天性气管支气管发育异常.ppt

先天性气管支气管发育异常 分 类 先天性肺叶性肺气肿 支气管闭锁 支气管囊肿 气管性支气管 肺囊腺瘤样畸形 先天性肺叶性肺气肿 先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变，以新 生儿及婴儿早期多见，发病率约0.3%。 临床表现： 患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。 先天性肺叶性肺气肿 病因： 软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良 病理改变： 肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状， 挤压不萎缩 镜下所见： 支气管软骨组织减少，管腔狭小呈栅状排列， 肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。 先天性肺叶性肺气肿 影像学表现： 患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见 气管及心脏向健侧移位 根据受累肺叶的不同，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见 被压缩的萎陷肺组织影，呈三角形或片状 CT、MR可以明确肺叶性肺气肿的位置，确定病变与邻近 组织的关系 治 疗 支气管闭锁 支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之 一。青年多见，多数在20 ～ 30 岁体检才被 偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯 痰、呼吸困难、咯血等。 支气管闭锁 影像学表现： 支气管闭锁 鉴别诊断 支气管囊肿 支气管囊肿是一种较少见的先天性疾病，由 于胚胎发育时期气管支气管树或肺芽发育异 常所致，发病者多为青、中年。 支气管囊肿 含液囊肿 含气囊肿 含气液囊肿 不规则团块 支气管囊肿 影像学表现： 气管性支气管 支气管性支气管为包涵起源于气管或主支气 管并且走向肺上叶的一系列支气管异常。 气管性支气管 支气管性支气管 气管性支气管 气管性支气管 支气管性支气管 气管性支气管 气管性支气管 先天性肺囊腺瘤样畸形 先天性肺腺瘤样畸形是一种少见 的支气管-肺发育不良，约占先天 性肺部畸形的25％。 先天性肺囊腺瘤样畸形 ①大囊型：单囊或多囊中最大囊的直径2 cm ②小囊型：多囊中最大囊的直径≤2 cm ③实性型：主要表现为实性占位，无肉眼可 分辨的囊腔。 先天性肺囊腺瘤样畸形 先天性肺囊腺瘤样畸形 先天性肺囊腺瘤样畸形 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形 超声（20-24周） 1、胎儿肺部见异常强回声，常呈锥体状 。 2、纵隔移位，但心尖位置正常 。 3、可伴有胎儿水肿、羊水过多 。 MR 胸腔内长T2信号团，与正常肺组织分界清晰，可见 短T2囊壁及间隔。 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形 CCAM患者并非都要引产，其中部分胎儿经 超声连续检查表现为肿块逐渐缩小，甚至消 失。 CCAM胎儿，出生即行手术治疗，预后良好。 CCAM如不发生胎儿水肿，存活率约92%， 而发生水肿时，存活率只有21%。 小囊肿伴有胎儿非免疫性水肿和羊水过多， 则预后较差。 由于软骨发育障碍或缺损，病肺叶弹力纤维缺如或发育不良失去弹性，造成支气管粘膜下垂形成活瓣，病肺吸入气体进多出少，肺叶过度充气扩张 右肺上叶支气管远端弥漫性狭窄 右肺上叶、中叶广泛性肺气肿 右肺吓叶受压不张，实变 圈1出生16 d。X线胸片示右肺透亮度明显增强，肋间隙增宽，呈肺气肿表现，纵隔心影大部分移向左侧胸腔，部分右肺疝入左侧胸腔，左 肺透亮度减低，见少许渗出灶 图2出生18 d。CT示左肺不张，右肺下叶节段性不张，其余右肺组织气肿，气肿的右肺组织压迫正常肺 组织，纵隔心脏明显向左侧移位 3术后8 d。CT示右肺回复正常位置，左肺复张，双肺透亮度基本一致 黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门， X 线胸片类似肺门肿块，也可位于肺野外周。CT 表现为分支状或指状结构，与CT 扫描层面平行时为“V”形、“Y”形或多个分支条状，与CT 层面垂直时为结节状。 MSCT 应用MPR 可行任意角度重组，观察黏液栓的形态及其与支气管、血管的关系。 黏液栓多为水样密度，但有时其CT 值可超过30 HU（黏液），呈软组织密度，但增强扫描无强化。 该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现 图1 ～ 5 男，38 岁。体检发现肺内病变（支气管镜证实）。图1 为X 线平片，发现右下肺病变呈长条状（箭），右下肺纹理减少；图2 为横轴 面MSCT 平扫，显示右下叶背段开口消失，肺门外侧见一分支样结构，周围有肺气肿，CT 值为17 HU；图3 为横轴面增强扫描，示分支结构未 见强化；图4 为矢状面MPR，显示病变呈长条形并有血管结构伴行；图5 仿真内镜在右中叶支气管（RMLB）开口水平的右下叶支气管 （RLLB）未见背段支气管开口 图6 男，9 岁。入院行腹部手术时发现肺内病变（手术证实）。MSCT 增强扫描横轴面肺窗，示右肺中叶内 有一分支状结构，无强化，内含气体（箭），周围有肺气肿包绕 图7，8 同图6 病例。图7 为MSCT 增强扫描纵隔窗，示