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神经内科实习复习背诵 癫痫 癫痫：多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。 痫性发作：临床上每次发作或每种发作的过程。一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。 Jackson发作：癫痫部分发作时，异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。 Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪。 癫痫持续状态（SE）：或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。癫痫状态是内科常见急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率均很高。从速控制发作是治疗的关键。 难治性癫痫持续状态：指持续的癫痫发作对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1小时以上者。其治疗的首要任务是要迅速终止发作。 复杂部分性发作的首选药物——卡马西平、丙戊酸钠 失神发作的治疗首选药物——丙戊酸钠、乙琥胺 婴儿痉挛症可选用药物——ACTH、强的松、丙戊酸、氯硝西泮 癫痫发作的分类（国际抗癫痫联盟1981）： 部分性发作，包括单纯性部分性发作、复杂性部分性发作、部分性发作继发全身发作。 全面性发作，包括失神发作、强直性发作、阵挛性发作、强直阵挛性发作、肌阵挛发作、失张力发作 不能分类的发作。 全面性强直-阵挛发作（GTCS）的临床表现： 意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期： 强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩致颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10-20秒钟后进入阵挛期。 阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，阵挛频率由快变慢，松弛时间逐渐延长，持续30-60秒或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，这两期可伴明显的自主神经功能紊乱，Babinski征为阳性。 发作后期：本期全身肌肉松弛，可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复。醒后常出现头痛，周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆。 GTCS典型EEG为：强直期开始逐渐增强的10Hz棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。 癫痫持续状态的治疗原则： 保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持 终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害 寻找并尽可能根除病因及诱因 处理并发症 癫痫持续状态的处理： 一般措施 对症处理：保持呼吸道通畅、吸氧、监护、检查、牙套 建立静脉通道 积极防止并发症：脑水肿——20%甘露醇125-250ml快速静滴 防控感染——抗生素 高热——物理降温 纠正代谢紊乱 纠正酸中毒 营养支持 迅速控制抽搐是治疗的关键，可使用下列药物： 地西泮静注：是控制成人或儿童各型癫痫状态的首选药。 地西泮加苯妥英钠：地西泮静注取得疗效后，再加用苯妥英钠静滴。 苯妥英钠 10%水水合氯醛：加等量植物油保留灌肠。 副醛：植物油稀释后保留灌肠。 发作控制后应考虑使用苯巴比妥0.1-0.2g肌注，每日2次，巩固和维持疗效。同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。 上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。 发作停止后，需积极寻找癫痫状态的原因予以处理。 帕金森氏病 帕金森氏病：PD，或称震颤麻痹，是中老年常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变形缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。 帕金森氏病的主要临床表现： 多在60岁以后发病，起病隐匿，缓慢进展，逐渐加重。 静止性震颤：常为首发症状，多始及一侧上肢远端，逐渐扩展至同侧下肢及对侧肢体，下颌、口唇、舌及头部通畅最后受累，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失，典型表现是“搓丸样”动作。 运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙，早期表现为手指精细运动障碍明显，晚期各种动作均迟缓，“面具脸”，语音低沉