头颈部韧带样瘤的诊断及治疗.pdfVIP

复旦大学 硕士学位论文 头颈部韧带样瘤的诊断与治疗 姓名：朱永学 申请学位级别：硕士 专业：肿瘤学 指导教师：吴毅 头颈部韧带样瘤的诊断与治疗 摘 要 背景 1432年，McFarlane最先描述一种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增 殖，主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1834年，Muller首先将此命名为韧带 样瘤。它有许多名称:韧带样瘤(desmoidtumor),韧带样纤维瘤(desmoiplastic fibroma),侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis)，纤维肉瘤 1级 (Pibrosarcomagrade1)。’·韧‘带样瘤最常用，侵袭性纤维瘤病次之。由十韧 带样瘤没有恶性和转移的潜质，因此纤维肉瘤一词，己基本不用。韧带样瘤一词 源于古希腊语 desmos.意为这些肿瘤像膜或韧带样坚韧。1948年，Musgrove 和MacDonald首先在头颈部发现此病，并定义为头颈部韧带样瘤。’ 韧带样瘤病因不明，目前认为与损伤，内分泌和基因克隆异常等因素相关。 韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰，每百万人口年发病率为2.4飞.3; 其中大约1/3是腹壁外的。Pack和Ehrlich报道:在 1917年一1943年间，韧 带样瘤在所有肿瘤中占。.03%.”头颈部的腹壁外韧带样瘤约占总的腹壁外韧带 样瘤的9.5-33%.’。·”文献报道:颈部区域的韧带样瘤占整个头颈部韧带样瘤的 了1%-85%0-Enzinger和Wei”将韧带样瘤分为浅表的和深部的2种。浅表 的包括手掌，足YfI，阴茎的病变;深部的包括腹壁外的，腹壁的，腹壁内的。头 预部韧带样瘤是腹壁外的一种亚型。3,26 与人体其他部位相比较，头预部有较高的发IN率。虽然镜下观察是良性的， 但是临床上局部呈侵袭性生长，手术切除后，有区域复发倾向。在头颈部，由于 重要脏器和面部特殊的解剖结构，常常妨碍了手术的彻底性。因此，韧带样瘤在 头颈部有较高的复发率，文献报道46%-62%之间。。·。，‘11,” 方法 本文通过分析44例头颈部韧带样瘤的临床病理特征，术前诊断，治 疗方法，提出此病治疗的策略。 结果 在诊断头颈部韧带样瘤时，CT具有特征性表现:肌肉内占位。可同 时累及多块肌肉，因肿瘤呈等密度或略高肌肉密度，病变小时往往边界不清晰，， 病变大时因一组肌肉已被肿瘤蚕食，周围有皮下脂肪衬托，反显得边界清晰。增 强扫描较平扫更能显示肿瘤边界，极不规则，爪样浸润正常肌肉组织，此种改变 符合侵袭性生长的生物学行为，很具特征性。肿瘤平扫呈均匀等密度，增强扫描 后强化，以等或高密度为主，其中有小梁状，条索状改变，与原肌纤维走向一致。 此种表现经病理复实为残存的正常肌肉岛。进一步证实其侵袭性生长方式。平扫 与增强扫描后的较高密度改变，可能与胶元或肿瘤的毛细血管含量有关。复发的 病灶往往在原发灶的端部发生。另外，本组CT24例均未见钙化，软骨化，骨化 表现。 MRI表现较有特征，肿块信号大体均匀，TIWI为等信号，T2WI为介于脂肪 和肌肉之间的混杂信号，增强后肿瘤明显强化，边界不规则改变及肌肉累及情况 在T2WI及增强后显示十分明确，尤其在沿肌纤维走向上的浸润改变显示更为清 晰，表现为高信号的肿瘤中见条索状的低信号影，以及在病灶的_L下两端呈爪样 浸润改变。与病理对照显示肿瘤源于肌肉与受累及的肌肉密不可分，肿瘤细胞非 常丰富，而胶原纤维则较促结缔组织增生性纤维母细胞瘤要少见而分散，其中 MRI表现为条索状的低信号区域即是肿瘤组织中残存的肌肉纤维岛。 手术组总的局部复发率27%(4/15)。单纯放疗共28例，单纯放疗后残留率 14%(4/28)。除失访2例外，随访时间13月一156月，中位随访时间71月。野 外复发2例，野内复发1例，总的局部复发率10%(3/28). 本组未发现远处转移，也没有与此病相关的死亡 结论 头颈部韧带样瘤的治疗策略，应从以往外科为主的综合治疗转向以放疗为 主的综合