婴儿晚发性维生素K缺乏症52例临床分析.docVIP

婴儿晚发性维生素K缺乏症52例临床分析【摘要】 目的 了解婴儿晚发性维生素K缺乏所致出血的原因、临床表现、实验室检查及防治方法。方法 对2001年3月～2011年3月共10年来所收治的本病52例患儿进行回顾性临床分析。结果 本组患儿治愈12例，好转自动出院27例，放弃治疗11例，死亡2例。结论 本病重在预防，应加强乳母营养指导，并给所有婴儿肌注或口服VitK?1预防发病，长期腹泻及较长时间使用抗生素、有肝胆病者更应补充 VitK?1。? 【关键词】 婴儿； 晚发性； 维生素K缺乏症； 颅内出血 ?? 晚发性维生素K缺乏症是婴儿的一种特有疾病，是维生素K依赖因子缺乏而导致凝血功能障碍引起的多脏器系统出血。它起病突然，除其他部位出血外大多有颅内出血，病死率高，后遗症多，已成为危害我国儿童健康的严重疾病，成为小儿死亡和致残的主要因素［1］，目前已得到大多数医务工作者的重视，而本病在婴儿发病早期出现症状隐匿，往往被人们忽视，导致治疗时机被延误，故提高对本病在婴儿期特点的认识，使之早诊断、早治疗以减少病死率和后遗症发生率，已成为当前工作的重点。现将2001年3月～2011年3月10年收治的52例本病患儿的临床相关资料进行回顾性分析。? 1 资料与方法? 1.1 一般资料 男28例，女24例，年龄6～120 d，其中6～30 d 11例(21%)，31～60 d 15例（29%）, 61～90 d 22例(42%), 91～120 d 4例(8%)。纯母乳喂养儿28例(54%)，混合喂养儿16例(31%)，人工喂养儿8例(15%)。生后接受肌注VitK?1者6例，发病前有腹泻史9例，因感染给较长时间抗生素5例。发病到就诊时间， ＜24 h 7例， 24～48 h 24例， ＞48 h 21例。所有病例均无产伤、窒息及家族出血性病史。临床表现：婴儿症状不典型，多以呕吐、烦躁哭闹、拒乳为主要表现，少数出现双目凝视、尖叫、反应差或嗜睡、脐带断端或针刺部位渗血不止12例，消化道出血者可见呕新鲜血、便血，黄疸退而复现13例。颅内出血者可见抽搐、呕吐、发热、双侧瞳孔不等大，呼吸不规则，皮肤黏膜、脐部出血27例。实验室检查：血常规中Hb：50～110 g/L，RBC：(2.1～3.4)×10??12?/L，出血时间正常，血小板正常。凝血酶原时间42例≥20 s，10例因院外给予VitK?1治疗正常。肝功能损害35例，0B(大便潜血实验)阳性26例，头颅CT示：蛛网膜下腔出血18例，硬膜下出血5例，脑室出血9例，脑实质出血16例。? 1.2 治疗方法 入院立即抽血做血常规、肝功能、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间，同时开放静脉通道给予VitK?1，10 mg/d，连用5～7 d，重者同时输入新鲜血浆10～?15 ml/（kg#8226;次）?，Hb＜60 g/L，同时给新鲜压积红细胞以纠正贫血，高颅压后无脑疝者给予VitK。6 h后给予20%甘露醇降颅压，有脑疝者，应积极给呋塞米、地塞米松、20%甘露醇降颅压，并给镇静止惊、改善呼吸等对症治疗。? 2 结果? 12例治愈，27例好转自动出院，11例放弃，2例死亡，死亡者均为合并脑实质出血，随访发现颅内出血存活者39例均留有不同程度后遗症，其中癫痫12例，智力障碍12例，脑瘫15例。? 3 讨论? 婴儿晚发性维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。根据发病时间分为3型：（1）早发型：生后24 h之内发病者；（2）经典型：生后2～5 d发病，早产儿可迟至生后2周发病者；（3）晚发型：生后1～3个月发病者。而维生素K缺乏时，维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低导致出血。Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等凝血因子主要在肝微粒体内合成，在此过程中必须维生素K参与，这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基才能丁一羧基化，羧基型蛋白具有更多的钙离子结合位点，然后方具有凝血的生物活性。当维生素K缺乏时，上述维生素K依赖因子不能羧化，只是无功能的蛋白质，因此不能参与凝血过程而致机体出现各种出血表现［2］。本组患儿单纯母乳喂养占54%,在本组资料中占比最高，混合喂养儿16例(31%)，人工喂养儿8例(15%)。而单纯母乳喂养儿母乳中维生素K含量低，仅为15 μg/L，牛乳为60 μg/L；肠道正常菌群尚未建立，维生素K合成少；孕母体维生素K经胎盘通透性很低，而且肝脏储存量低，容易导致维生素K缺乏而致病。发病前有腹泻史，因感染给较长时间抗生素者，可影响维生素K的吸收而发病。? 本组52例中48例有颅内出血，除头颅CT检查以外，可行头颅B超或头颅MRI检查。而CT诊断颅内出血有很强的时间性，一般CT诊断颅内出血的最佳时间在生后7～1