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表联合免疫缺陷病疾病循环循环血清相关表现遗传基因缺陷及病理生理号缺陷明显降低正常或增加降低明显降低遗漏病例细胞可正常或降低综合征链受体缺陷缺陷明显降低正常或增高降低明显降低遗漏病例或和可存在活化激酶缺陷缺陷明显降低正常或增高降低正常链缺陷缺陷明显降低正常降低正常缺陷缺陷明显降低正常降低正常缺失细胞抗原受体复合物的或链缺陷缺陷明显降低正常降低可见胸腺细胞移行和流出胸腺缺陷缺陷明显降低明显降低降低可有综合征增殖自身免疫和或肉芽肿重组缺陷重组酶活化基因缺陷缺陷明显降低明显降低降低重组缺陷放射性敏感可有
表1 联合免疫缺陷病
疾病 循环T 循环 B 血清Ig 相关表现 遗传 基因缺陷及病理生理 OMIM号 1. T?B+ (SCID) (a) γc 缺陷 明显降低 正常或增加 降低 NK明显降低; 遗漏病例T / NK细胞可正常或降低 Omenn 综合征 XL IL-2, -4, -7, -9, -15, -21γ链受体缺陷 300400 (b) JAK3 缺陷 明显降低 正常或增高 降低 NK明显降低;遗漏病例T或/和NK可存在 AR Janus活化激酶kinase3缺陷 600173 (c) IL7Rα缺陷 明显降低 正常或增高 降低 NK正常 AR IL-7α链缺陷 1466
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