烟雾病临床特点及治疗效果研究.docVIP

烟雾病临床特点及治疗效果研究烟雾病(MMD)又称自发性颅底动脉环闭症［1，2］，是一种罕见的慢性脑血管病［3］。是由于颈内动脉及其分支的进行性闭塞，导致颅底穿动脉膨大，出现代偿性异常网状血管。这种扩张的血管在血管造影时的形态就像吸烟时吐出的烟雾，本病最早在日本发现，随后各国均有报道［4］。为加强对烟雾病的认识，就此对烟雾病的临床特点、治疗效果进行回顾性分析并报告如下。 资料与方法 2003年2月～2011年8月收治烟雾病患者24例，所有患者均符合烟雾病的诊断标准。 方法：24例患者的病史采集、各项检查及手术治疗均在本院进行。根据患者入院的诊断定义为出血和缺血两组。 结果 24例患者基本资料：本组24例患者中，男13例，女11例，男女之比1?18:1，年龄17～73岁，平均37?5岁，其中17～29岁6例，其中男2例，女4例；30～39岁9例，其中男6例，女3例，40～49岁6例，其中男3例，女3例；50～59岁1例，为女性；60岁以上2例，男女各1例。患者首发症状以出血8例(其中SAH 2例、单纯脑室出血1例，脑实质出血5例)，缺血16例(其中脑梗死11例，TIA 4例，癫痫、头晕1例。24例患者中存在神经系统功能障碍8例(33?3%)，主要包括偏瘫、失语、失读，视力障碍、计算力减退等。 影像学检查结果：24例患者均进行DSA和MRA检查，血管造影按照铃木分期进行分类，其中Ⅰ期2侧半球，Ⅱ期3侧半球，Ⅲ期6侧半球，Ⅳ期10侧半球，Ⅴ期2侧半球，Ⅵ期1侧半球。术前均进行正电子发射计算机断层显像(PET)检查，24例患者均有不同程度的脑血流灌注不足。 治疗效果：患者一经确诊立即进行手术治疗，治疗方法先选择一侧手术治疗，3个月后再进行对策治疗，对于缺血患者，选择症状重的侧半球，对于出血的患者，先治疗出血侧，如两侧均发病，首先选择左侧治疗，24例做38侧半球脑膜动脉血管融通术，术后均未出现手术并发症。经过3个月～8年的随访，8例首发症状为出血的患者均未有再出血发生，16例缺血患者中，症状明显好转13例，3例无明显变化，这3例患者中，术后3个月又出现不同程度的缺血，患者出现肢体麻木，CT检查出现新的梗死。 讨论 烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病。患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。 烟雾病的流行病学：本病是目前危害儿童及青少年健康最严重的一种脑血管疾病。它于1955年首先由日本的清水和竹内描述，1966年由铃木命名，最初认为是日本特有的一种疾病，以后在中国人、白种人、高加索人及黑种人种均有出现，已有2000余例报道，患者主要分布在日本及中国。临床及实验指出，该病乃免疫性血管反应以及随之而来的炎症反应，是一组后天获得性闭塞性脑血管病。 影像学作为诊断烟雾病的最好方法，DSA能准确显示病变血管的部位和程度，并能很好的显示侧支循环途径，是术前及疑难病例确诊的必须检查，但有创伤性，对筛选和复查、婴幼儿患者不适合。MRI和CT能显示脑实质的基本病变，前者明显优于后者。而良好的MRA图像可以和常规的脑血管造影相媲美，基本能满足临床需要。近年来有学者应用DWI及灌注加权成像(PWI)检查了解急性发病时脑组织的缺血及血流灌注情况［5］，以此为临床制定有效的治疗方案提供客观的影像学依据。 本组24例患者中存在神经系统功能障碍8例(33?3%)，24例患者均进行DSA和MRA检查，血管造影按照铃木分期进行分类，其中Ⅰ期2侧半球，Ⅱ期3侧半球，Ⅲ期6侧半球，Ⅳ期10侧半球，Ⅴ期2侧半球，Ⅵ期1侧半球。24例共做38侧半球脑膜动脉血管融通术，术后均未出现手术并发症。经过3个月～8年的随访，8例首发症状为出血的患者均未有再出血发生，16例缺血患者中，症状明显好转13例，3例无明显变化。烟雾病以出血发病率较低，以缺血为首发的较多，手术治疗效果满意。 参考文献 1Ichiro Y,Yoshiro H,Tsukasa N.Moyamoya disease:evaluation with diffusion-weighted and perfusion echo-planar MR imaging.Radiology,1999,212(2):340-346. 2Aoyagi M,Fukai N,Yamaoto M.Early development of intimal thickening in superficial teporal arteries in patient with Moyamoya disease,1996. 3Yamada I,Suzuk