原发性肺软骨瘤1例.docVIP

原发性肺软骨瘤1例 傅勇，周瑜1，朱夕章2，黄涛1，王东1 1重庆市垫江县人民医院胸心外科，重庆市　408300 2重庆市垫江县人民医院病理科，重庆市　408300 病例资料 患者男性，41岁，因体检发现右上肺包块2天于2012年2月住院。入院时查体无阳性体征发现。入院后化验检查：血常规、凝血四项、肝肾功等各项指标正常。胸部增强CT检查：右肺上叶尖段、后段可见一团块状密度增高影，分叶状，边界较清晰，最大横断面2.7cm×2.8cm，上下径约3.0cm，密度不均匀，中央可见许多斑点状高密度影，病灶周围未见明显卫星病灶、纤维条索影及毛刺征象，增强扫描其强化幅度不高，纵隔内未见明显增大的淋巴结影，考虑结核球，周围型肺癌待排（见图1）。入院初步诊断：右上肺包块，性质待诊：右上肺结核球？右上肺错构瘤？右上肺癌？ 图1：胸部CT检查提示右上肺包块 入院后完善相关术前检查及准备，在全麻、双腔气管插管下行右侧剖胸探查，术中所见：右上肺尖后段可扪及一约4.0×3.0×3.0cm大小的包块，质硬，脏层胸膜无明显凹陷。予以行右上肺包块楔形切除术。术中冰冻病理检查结果回示：（右上）肺软骨瘤。术后病理检查结果：切除的肺组织一块，5.5×5.0×4.0cm，切面见一4.0×3.5×3.0cm大小的灰白色包块，分叶状，边界较清楚，切面灰白色，质地较硬；病理诊断：（右上）肺软骨瘤（见图2）。 患者住院14天，病情痊愈出院，出院诊断：右上肺软骨瘤；随访1月无特殊不适。 H×40 H×100 图2：瘤组织由较成熟的透明软骨及间质结缔组织构成，呈不规则分叶状， 与肺泡分界较清楚，瘤细胞大小、形态不一，细胞核固缩状，不见核分裂象。 讨论 本病例术前诊断为右上肺包块，经过手术及术后病理检查确诊为右上肺软骨瘤，这在临床上属于罕见病例。 原发性肺软骨瘤病程进展缓慢，可以在较长时间内没有典型的临床表现，多在体检或尸检中发现。肿瘤较大时，可出现气管、支气管压迫的临床症状。本例肺软骨瘤患者病变位于右上肺外带，因此无明显临床症状；但其影像学表现与文献报道[1]的肺软骨瘤相对特征性影像学表现相符合。 原发性肺软骨瘤由软骨组织构成，来源可能为：（1）胚胎发育时残留在肺脏内的异位软骨组织；（2）其他不为的软骨细胞随血流入肺脏；（3）结缔组织、纤维网细胞在一定条件刺激下向胚胎原始方向发展，成为胚胎性的间叶组织，以后发育成为软骨细胞，生成软骨组织。但这些只是理论上的推测，具体发生机制尚不清楚，有待进行相关实验研究证实。 本病例患者可伴有Carney三联综合征病史，即：肺软骨瘤、胃肠道平滑肌肉瘤和肾上腺外的功能性副交感神经瘤，临床上出现3种或者其中任意2种肿瘤即可诊断。Carney三联综合征中的胃肠道平滑肌肉瘤和肾上腺外的功能性副交感神经瘤具有潜在致命的可能[1-2]，并且有原发性肺软骨瘤患者最长26年后发现第2个肿瘤的相关报道[3]。因此在临床上对肺软骨瘤患者应高度重视，需要完善相关检查，建议术后密切随诊。目前国内尚未见Carney三联综合征病例的报道。 原发性肺软骨瘤术前诊断困难，临床确诊都是通过手术及病理检查。临床上遇到CT平扫病灶内呈不规则结节状或片状钙化灶、增强扫面无强化的病例时均应考虑本病。本病手术治疗效果好，并且随着电视胸腔镜的大力推广，与既往行剖胸探查、肺段或肺叶切除手术相比，应用电视胸腔镜行手术切除，既能完整切除病变、明确诊断，又具有创伤小、恢复快的特点；因此，对术前高度怀疑肺软骨瘤病例，笔者认为应将电视胸腔镜手术作为首选治疗方式。 参考文献 [1]Beigelman C, Perez T, Remy-Jardin M, et al. Latriade de Carney: Imagerie dans le diagnostic et la surveillance[J]. Rev Im Med, 1990, 2:171-177. [2]Rodriguez F J, Aubry M C, Tazelaar H D, et al. Pulmonary chondroma: a tumor associated with Carney triad and different from pulmonary hamartoma[J]. Am J Surg Pathol, 2007, 31(12):1844-1853. [3]Carney J A. Gastric stromal sarcoma, pulmonary chondroma, and extraadrenal paraganglioma(Carney Triad): natural history,