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鼻咽部胚胎型纹肌肉瘤一例报告
郑 重 声 明
本人的学位论文是在导师的指导下独立撰写并完成的,学位
论文没有到窃、抄袭、造假等违反学术道德、学术规范和侵权行
为,本人愿承担由此而产生的法律后果和法律责任,特此郑重声
明。
学位论文作者签(名):*}v-
0V,年。月G日
一、病情简介
患者,女,12岁,于2003年1月10日因感冒后鼻塞,在当地医院以 “鼻窦炎”
治疗无效。2003年二月初患者自觉仰卧时呼吸困难,进食较大团块状食物时感吞咽困
难,家人观察到其睡眠时打奸,遂至南京某大医院就诊。行头颈部MRI检查发现左鼻
咽部巨大肿物,初诊为鼻咽部纤维血管瘤。2月4日行活检镜下见异型小细胞及坏死
组织,再行活检经免疫组化诊断为 “鼻咽部胚胎型横纹肌肉瘤”,遂转至我院治疗。入
院时n度呼吸困难,急诊行预防性气管切开术。请肿瘤内科会诊,决定先行化、放疗,
酌情再行手术治疗。在中南医院行6周期化疗,并加鼻咽部放疗,剂量共54Gy。治疗
结束时,患者鼻咽部肿物基本消失,颈部未扣及明显淋巴结,复查鼻咽部MRI示肿块
基本消失达临床治愈。出院观察至今,患者一般情况良好,仍在随访中。
二、Briefintroductionofpatientscondition
Thepatientwasa12-year-oldgirl.ShefeltnasalobstructionaftercatchingacoldinJan,
2003andwastreatedassinusitisinthelocalhospitalbutithasnoeffects.InFeb2003,she
feltdyspneawhenbacklyinganddysphagiawhenchewingalittlebigbolusoffood.Her
parentsalsoobservedhersnoringduringhersleeping.Sotheywenttothelocalhospitaland
MRIinnasopharynxshowedatumourinlevo-nasopharynx.Theprimarydiagnosewas
fibroangiomaofnasopharynx.ButthediagnosisofEmbryonalrhabdomyosarcoma
wasconfirmedbybiopsy.Therefore,thepatientwastransferredtoourhospital.Shewas
receivedtracheotomyinemergencybecauseof11degreedysphagia.Duetothetumoristoo
bigtobeexairesised.Sothepatientwastransferredtothedepartmentofoncologyof
Zhongnanhospitalandreceived6cycleschemotherapyandradiotherapyofnasopharyn.
Whenthetreatmentwasfinished,thetumourofnasopharynwasdisappearedandMRI
showedthetumourwasshrinked.Thefowllow-uptoldusthatthepatientwasfairlywell.
Thefollow-upwillbecontinued.
三、诊断及诊断依据
诊断:鼻咽部胚胎型横纹肌肉瘤III期
诊断依据:
1主诉:鼻塞一月,伴进行性呼吸困难一周
2病史:患儿自2003年元月感冒后出现鼻塞,在当地医院按 “鼻窦炎”治疗无
效。2月上旬患者自觉仰卧时有轻度呼吸困难,进食较大团块状食物时感吞咽困难,
家人发现其睡眠时打奸,遂至南京某大医院就诊。头颈部MRI发现 “鼻咽偏左侧巨大
肿块影,填充大部鼻咽腔,左侧咽隐窝消失,周围骨质未见明显破坏吸收,病灶部分
侵入左侧蝶窦及后组筛窦”,报告为左侧巨大纤维血管瘤。2月14日行活检,镜下见
异型小细胞和坏死组织。2月14日再行活检,免疫组化检查示Des(+),MG (土)、
Vim (+)、LCA (一)、Kt(一),报告为胚胎性横纹肌肉瘤。患者渐感呼吸困难加
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