30例系统性红斑狼疮临床特点及五年治疗随访.docVIP

30例系统性红斑狼疮临床特点及五年治疗随访[摘要] 目的：提高对系统性红斑狼疮的临床特点及诊治的进一步认识；方法：对30例系统性红斑狼疮的临床表现、实验室资料及五年治疗随诊情况，进行总结分析；结果：30例系统性红斑狼疮五年治疗随访中，除两例死亡外，余均有明显好转。结论：每月环磷酰胺定期冲击方案可以改善患者病情，延长生命，提高生存质量。 [关键词] 系统性红斑狼疮；五年治疗；环磷酰胺冲击；随访 系统性红斑狼疮（SLE）是以具有多种自身抗体和多系统损害为特点的一种自身免疫性疾病，它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等损害，多见于青年女性，男、女比为1：9，发病高峰在15-40岁，未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但近年随着激素和免疫抑制剂的使用，患者生存时间延长，生存质量提高，死亡率明显下降。现对我院30例系统性红斑狼疮五年治疗随访情况，报道如下。 1临床资料 病例来源： 30例系统性红斑狼疮均来自苏州市中医医院风湿科病房，均符合1982年美国风湿病协会（ACR）诊断标准[1]。 一般情况： 30例患者中男性2例，女性28例，男女比例1：14，年龄最小18岁，最大70岁，平均年龄34岁。 临床特点： 30例患者中发热25例（83%），体温多波动在37.5℃-39℃之间，有4例体温在39℃以上；有23例患者出现皮肤黏膜损害（76%），其中口腔溃疡10例，面部红斑15例，四肢冻疮样皮损13例；有关节炎症状者10例（33%）；有光过敏者5例（16%）； 胸腔或心包积液18例（60%）；肾脏受累者23例（76%）；不同程度脱发15例（50%）；神经系统障碍者2例（6.7%）；间质性肺炎2例（6.7%）；浅表淋巴结肿大7例（23%）；脾脏肿大5例（16%）；血液系统受损17例（56%）； 实验室检查：见下表-1 2治疗 30例系统性红斑狼疮患者均采用甲强龙+环磷酰胺+其他免疫抑制剂方案治疗。根据病人体重、体质及实验室检查情况：有5例患者起始剂量采用甲强龙＞120mgqd，18例起始剂量采用甲强龙＞40mg和≤120mg，7例患者起始剂量采用甲强龙40mgqd，后根据病情变化逐渐减量；同时30例患者均使用CTX一月累积量达0.8-1.0g，当病情平稳后CTX每月继续0.8-1.0冲击治疗；除使用激素和定期CTX冲击治疗外，有13例患者加服纷乐（羟氯喹）0.2bid，12例选择妥抒（来氟米特）10mgqd，5例选用甲氨喋呤10mgqw；23例患者均长期服用中汤药调理治疗。 3结果 30例患者经上述治疗后五年随访，除两例死亡外，其余病情均得到明显控制，激素已减至维持量。两例死亡患者中，1例因为年纪大、体质差，最终死于肺部感染和心脏衰竭；另1例死于其他疾病：糖尿病、糖尿病足及继发感染。 4讨论 系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体，临床上以多系统损害为特点，其中肾脏在整个病程中几乎均有受累。该病在世界各地均有发病，患病率为0.014%-0.05%，多见于青年女性，男女比例为1：9，生育年龄男女发病率之比为1：30，发病高峰在15～40岁[2]。其发病与多种因素有关，在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏，从而引起机体的多系统损害[3]。其中皮肤损害，如颊部红斑、蝶形红斑常为首发症状，发生率为80%以上，而该组患者中以面部红斑为首发症状者为10例，发生率为33.33%，整个病程中该症状发生率则为76.67%；儿童期发病的SLE临床症状较成人严重，病情发展快，预后差。方圣等对48例儿童SLE回顾性研究发现，13项诊断标准中阳性率最高的5项为：皮肤粘膜系统受累最常见（88％），其次为骨骼关节系统（81％），发热（77％），肾脏损害（71％），血液系统损害（69％）[4]，而该组患者中发病年龄最小的为18岁，未出现儿童期发病。该组患者中有4例SLE的发病或病情加重与妊娠有关。妊娠时雌激素、黄体酮明显升高，辅助淋巴细胞免疫应答会引发或加重SLE病情；也有另一说法，妊娠期间SLE病情的暂时缓解或恶化与来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T细胞活性因子的移人有关[5]。妊娠过程中SLE细胞、DNA抗体有转阴或降低趋势，而补体则有增高倾向，分娩后抗核抗体和DNA抗体则上升[6]。Bandt[7]认为，妊娠时易诱发SLE活动，对于病情长期缓解的SLE患者，