小儿先心病的护理.pptVIP

临床常见的先天性心脏病 Main contents 主要内容 Prevalence 流行病学资料 Pathological anatomy 病理解剖 Physiology hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 Clinical Manifestations 临床表现 fic studies 特殊检查 Complications 并发症 Management 治疗 动脉导管未闭 PDA 发病率及自然闭合率 小儿常见的先心病，占先心病15％左右 生后10～15h功能上关闭，3个月解剖上关闭,若持续开放，即称为PDA。 PDA PDA 病理生理改变 PDA 临床表现linical Manifestations 主要取决于分流量大小--症状 Symptoms 小型多无症状，有杂音 中到大型症状早且重，多于生后6个月即出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等 粗大型分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复肺炎以及心衰等 体征 Signs 一般体征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出现肺动脉高压、右向左分流时，下肢发绀、杵状趾等（差异性青紫） 心脏体征：不同程度左心扩大 典型：胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震颤 周围血管征： PDA X光胸片 Chest Radiography 分流量小 可无异常 分流量大 左房及双室大，以左室大为主，肺A段突出，肺门大，肺野充血，主A增宽，主A弓扩大 有肺动脉高压者 双室增大，右室大明显。 PDA 超声心动图 Echocardiograph 左房、左室大，主A增宽 肺A主干与降主A间有未闭的动脉导管存在，可见分流。 PDA 并发症 Complications  PDA 治疗1、介入治疗—经心导管PDA闭合术，已成为首选。　2、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄都可，宜于学龄前施行。 窗型：体外循环下手术。 法洛四联症 Main contents Prevalence 流行病学资料 Pathological anatomy 病理解剖 Physiology hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 Clinical Manifestations 临床表现 Specific studies 特殊检查 ECG、X光胸片、超声、心导管 Complications 并发症 Management 治疗 TOF 发病率 Incidence 在小儿先心病中占第四位，约10-15%。 是最常见的青紫型先心病，占１岁后青紫型先心病的76%。 平均寿命15岁，预后与肺动脉狭窄的程度、并发症、手术的早晚有关。 TOF由四组畸形组成 ①肺动脉狭窄 ③主动脉骑跨 ②右心室肥厚 ④室间 隔缺损 肺动脉狭窄是 TOF最主要 的病变 TOF 病理生理改变 TOF 临床表现 Clinical Manifestations 主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 Symptoms 1.发绀为主要表现 生后3～6m出现发绀 重者新生儿即出现 轻者至年长儿时出现 多见于毛细血管丰富的浅表部位， 如唇，指（趾）甲床等 TOF 症状 Symptoms 2.缺氧发作（Cyanotic spells） 表现：烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 多在婴儿期发生，发生率约20～25％。2岁以后有自然改善的倾向 症状 Symptoms 3.活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） 稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的突出特点 TOF 体征 Signs 1.一般体征 生长发育多低下 发绀、杵状指、趾：1岁后渐明显 TOF临床表现： 体征 Signs 2.心脏检查 心前区隆起，心界扩大。杂音：2—4肋间闻及Ⅱ-Ⅳ级喷射性收缩期，伴细振颤。P2减弱 心电图 Electrocardiography TOF X光胸片 Chest Radiography 典型表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘，心腰凹陷 右室轻至中度增大 肺门影小，肺血少 超声心动图 Echocardiograph 对TOF的诊断有特异性价值 显示室间隔与主动脉前壁连续中断 主A根部右移，主A骑跨在室间隔上 右心室内径增大，右室壁及室间隔增厚，右心室流出道狭窄 见右室血液注入主A。 心导管： 左右心室压力相等； 动脉血氧饱和度降低； 心室造影显示： 主A和肺A同时显影。 解剖畸形、