尿毒症合并眼型重症肌无力临床治疗观察.docVIP

尿毒症合并眼型重症肌无力临床治疗观察【中图分类号】R746.1【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2012）11-0156-01 1病例摘要 患者男，82岁，以“规律透析7年，右眼睑下垂伴视物重影半月”为主诉于2011.03.12入院，既往2型糖尿病病史15年，高血压病病史5年，膀胱癌术后3年，规律透析每周3次，血液透析滤过每月一次，血液灌流每月一次。入院时查体：T36.5℃，P66次/分，R18次/分，BP133/58mmHg，慢性病容，右眼裂小，球结膜无充血，眼球无异常凸出或凹陷，无眼震，双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率66次/分，律齐，腹平软无压痛，双下肢无浮肿。神经系统检查：四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：血常规：白细胞4.5×109/L血红蛋白81g/L，血小板152×109/L，透析前尿素27.5mmol/L，肌酐1402.1umol/L，尿酸337.3umol/L，二氧化碳18.8mmol/L，血钾5.7mmol/L，乳酸脱氢酶194u/L，肌酸激酶52U/L，肌酸激酶同工酶16U/L，无机磷2.0mmol/L。入院诊断：1.2型糖尿病并肾病Ⅴ期（CKD-5期）并肾性贫血并周围神经病变2.高血压病3级 极高危3.膀胱癌术后。头颅螺旋CT示：双侧基底节区可见小片状低密度影，边界模糊，双侧侧脑室扩大，脑沟、脑裂可见加深增宽，中线结构无偏移。蝶窦黏膜可见增厚。心电图：窦性心动过缓，左心室高电压。心脏彩超：1主动脉瓣钙化2肺动脉瓣少量返流3二尖瓣中量返流4左室舒张功能减低，EF60%。请眼科会诊，眼部检查：屈光间质尚清，眼底较模糊，视网膜动脉细，右眼上方视网膜有片状出血，复象检查：垂直同侧复视，向左下方复像距离最大，周边物象属左眼。眼位：交替遮盖双眼运动不明显。诊断：1左下直肌不全麻痹 2糖尿病视网膜病变。新斯的明试验：新斯的明针1mg 肌注20min后，患者出现恶心呕吐，腹痛、腹泻，立即给予阿托品针0.5mg肌注，约半小时腹痛缓解，右眼睑及视物恢复正常。结果显示：新斯的明试验阳性。诊断眼型重症肌无力，给予溴吡斯的明片60mg，6小时一次口服。患者第二天服用一片60mg后出现腹泻，停药后症状缓解，未再服药，右眼眼睑肌力恢复及视物正常。至今患者眼睑下垂及复视症状未复发，临床治愈。 2讨论 重症肌无力是神经- 肌肉接头传递功能障碍的疾病，其发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与等复杂因素有关。约50% 的重症肌无力患者首先表现为上睑下垂和或复视，而无球麻痹，呼吸肌或肢体无力的症状，在眼肌型重症肌无力患者中，约50% ～ 60% 的患者最终发展为全身型重症肌无力，仅有约10% 的患者可自行缓解[1]。本例老年患者合并糖尿病，尿毒症、高血压病，使早期症状容易被其他内科疾病所掩盖，导致误诊为脑血管病、心脏病、低钾性周期性麻痹等，其以眼外肌为首发症状易误诊为眼外肌麻痹。临床上对于这类病例鉴别较困难时，可行新斯的明试验。本患者新斯的明试验阳性，“眼型重症肌无力”诊断明确。治疗目标是缓解症状，预防复发，防止其转变为全身型重症肌无力。其常规治疗包括药物治疗、血浆置换、胸腺切除等[2]。药物治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂，肾上腺皮质激素、静脉免疫球蛋白及免疫抑制剂。胆碱酯酶抑制剂能抑制神经肌肉接头处乙酰胆碱的降解，增加乙酰胆碱与乙酰胆碱受体相结合，促进肌肉收缩，改善肌力，可作为本患者的首选用药。研究显示，仅用胆碱酯酶抑制剂的患者总有效率仅为6.7%，而与免疫抑制剂（包括类固醇激素）、血浆交换和免疫球蛋白相结合治疗，可显著提高有效率[3]。血浆置换尚不作为眼肌型重症肌无力的推荐治疗。本例患者应用溴吡斯的明治疗，疗效显著，服用一次便临床治愈，临床上较少见。患者定期行血液透析滤过、血液灌流，可显著清除体内的大中小分子物质，改善患者周围神经病变及慢性炎症状态，是否对清除重症肌无力致病性抗体、细胞因子，防止疾病复发及进展有帮助，有待进一步观察和研究。 参考文献 [1]Monsul NT， PatwaHS， KnorrAM， et al. The effect of prednisolie on the progression from oc ular to generalized myas thenia gravis. J Neurol Sci， 2004， 217（2）： 131-133 [2]Barton JJ， Fouladvand M. Ocular aspects of myasthenia gravis. Semin Neurol， 2000， 20（1）： 7-20 [3]Lazarus AH，