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肌萎缩侧索硬化患者认知及行为功能的临床研究

中文摘要 中文摘要 背景:近一个世纪以来逐渐出现了很多对于ALS患者认知和行为功能损害 的报道,人们逐渐认识到ALS是一种以运动系统变性为核心,而逐渐累及多个 系统的变性病。ALS患者认知和行为功能损害的程度不同,少部分患者符合痴 呆的诊断标准,更多患者则表现为轻度认知和行为功能损害,主要表现在人格 改变,脱抑制、强迫行为和额叶执行功能(如:语言流畅性和注意力下降)等 方面。 ALSbi的发生率及其各个亚型所累及的认知和行为领域;3.研究ALSci的亚型及 发生率;4.探讨ALS患者出现认知和行为功能损害的相关危险因素等。 共37例患者符合入组条件。收集与ALS组性别、年龄、受教育相匹配的健康对 照组34例,所有健康对照组和ALS组均接受相同的认知/行为量表测试。选用 对患者通气功能进行评估。根据Strong等提出分类指南,将ALS患者分为 ALS.FTD、ALSnon.FTDdementia、ALSci、ALSbi、ALS pure并分析各亚型的 三种类型并分析各亚型的出现率。用多变量二值logistic回归分析找出与ALS患 者认知与行为功能损害相关的危险因素。 结果:全部37例ALS患者中,共有13例认知和行为功能正常,占35.14%; ALS.FTDl例,占2.70%;ALScil8例,占48.65%;ALSbil4例,占37.83%。 IIl 中文摘要 语言功能障碍的有9例,占24.32%,记忆功能障碍的有5例,占13.51%,视空 间功能均正常。行为功能中,表现有淡漠的有9例,占24.32%,表现有心情不 悦抑郁的有6例,占16.21%,表现有暴躁易激惹的有4例,占10.81%,表现有 夜间行为改变的有4例,占10.81%,表现有食欲减退的有2例,占5.41%,表 现为焦虑和固执的各有1例,分别占2.70%。行多变量二值logistic回归分析后 发现受教育年限越低、ALSFRS.R球部功能评分越低,出现认知和/或行为功能 损害的可能性越大。 结论:大约一半的ALS患者会出现认知和/或行为功能损害。在认知功能损 害中最常累及的领域是执行功能,在行为异常中最常见的是淡漠。受教育程度 低和球部功能损害严重是ALS患者出现认知和/或行为功能损害的危险因素。 关键词:肌萎缩侧索硬化,认知功能,行为功能,额颞叶痴呆 Abstract the withALS arealotof about a reports patients centuary,there Backgroud:Over thatMNDis andbehavioral cametorealize coexistingcognitive impairment.People withmotor asthe systems a disease system core,involvingmultiple degeneration inALS few meet extentof isdifferent patients impairment

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