13.周围神经病变.ppt

周围神经病理 MGT HE 髓鞘，红色 轴索，绿色 Semithin section stained with toluidine blue discloses a decrease in density of myelinated nerve fibers, many thinly myelinated nerve fibers (solid arrows) and several degenerated axons (open arrow). 髓球 上一张片子中甲苯氨蓝半薄切片中正常的有髓纤维比较厚，中间的轴突为 新生的有髓纤维髓鞘比较薄 在半薄切片上轴突为均匀一致无结构，若形态发生改变（黑色），考虑为轴突变性。 正常情况下轴突与髓鞘保持一定的比例，若比例变小，称为薄髓鞘纤维，可以认为是新生髓鞘。 This nerve shows the principle finding of an axonal neuropathy: diffuse loss of large myelinated axons. Compare this with a section of normal nerve Nerve with onion bulbs (arrowheads), signs of segmental demyelination. Click on the image at the left to see a larger version. (Toluidine blue, 600x original magnification Regenerating axon clusters are shown by arrowheads. (Toluidine blue, 400x original magnification 主要特点为1 薄髓鞘；2，丛样聚集。 血管炎周围神经病 血管炎周围神经病的临床特点 起病年龄：任何年龄，最常见于60-70岁。 起病形式：亚急性或慢性起病 首发症状：单一神经分布区麻木、疼痛以及所支配肌肉无力，继之累及其他神经。 病程 始终慢性进展性的病程 25% 急性发作 50-75% 受累神经的分布特点 最常受累及的神经依次为 腓神经 胫神经 尺神经 股神经 臀上神经 正中神经 桡神经 肌皮神经 腋神经 神经受累特点 血管炎周围神经病绝大多数为运动感觉神经病，且伴有明显疼痛 有10%的患者仅单纯感觉神经受累 单纯的血管炎运动神经病罕见 山东大学齐鲁医院 焉传祝 血管炎周围神经病的病理 神经外膜直径为75~250μm的血管最易受累 极少数情况下神经内膜小于40~50μm的微血管（microvessel）也可以受累。 微动脉（arteriole） 小动脉(small artery) 血管炎周围神经病的神经病理特点 跨壁血管炎症,管腔狭窄或闭塞 神经梗塞或轴索变性 非对称性或多灶性神经纤维丢失 局灶性神经束膜坏死与增厚 损伤性神经瘤 冰冻, HE Churg-Struss 上一张图片箭头为血管纤维素样坏死后淀粉样变性（红色） 冰冻, HE 上一张图片箭头所示为含铁血黄素沉积，系血管炎症性红细胞深处后所致。 皮肤, 石蜡，HE 冰冻, HE 上一张图片箭头所示为轴索变性。 下一张图片同 当轴索变性完全时有髓纤维在半薄切片甲苯胺蓝染色下为均匀性黑色，髓鞘成分完全破坏，此时称为髓球。 半薄切片, 甲苯胺兰染色 From P. James B. Dyck, et al. Vasculitic Neuropathies. In Neurologic Clinics. 2007,25;89–113 半薄切片, 甲苯胺兰 上一张图片说明了了在同一个神经束中，神经髓鞘脱失的程度也有可能是不一样的。 细箭头为轴突变性（髓球），粗箭头为薄髓鞘纤维（新生） 半薄切片, 甲苯胺兰 典型的血管炎病理改变特点 跨壁的炎性细胞浸润 血管壁纤维素样坏死、出血 内皮细胞崩解 单纯血管周围或跨壁炎细胞浸润而不伴有血管壁结构的破坏不是典型的血管炎 CIPD 薄髓 再生洋葱球结构 多灶性运动神经病 一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病 电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累 病理：结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在 （感觉） 运动: 洋葱球形成 淀粉样变性周围神经病