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14例肺隔离症诊断及外科治疗 　 作者：黄喜峰，许建荣，韦鸣，廖勇，唐际富 【摘要】 目的 总结肺隔离症的诊断及外科治疗体会。方法 对14例肺隔离症的临床资料进行回顾性分析。术前诊断为肺囊肿综合征6例，肺隔离症4例，支气管扩张及肺癌各2例。异常血管源于胸主动脉11例，腹主动脉2例，膈动脉1例。结果 均行手术切除，无手术死亡，无严重术后并发症。结论 肺隔离症发病率低，临床表现缺乏特异性，易误诊和遗漏，治疗以手术为主。 【关键词】 支气管肺隔离症/ 诊断；胸部外科手术 肺隔离症属先天性肺发育异常性疾病,我科自1975～2006年共收治肺隔离症14例，均经手术及病理证实,现报告如下： 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　本组病例共14例，其中男9例，女5例，年龄20～45岁，平均32.6岁;病程1～22年，平均6年;所有患者均有不同程度咳嗽、咳痰、发热、胸痛、咯血等。病变位于左下叶10例(后基底段8例，内前基底段2例)，右下叶4例(后基底段3例，内基底段1例)，病变最大径4.5～12.0cm，平均6.0cm。本组病例的X线表现为单发囊肿6例，多发囊肿4例，块状阴影4例，病变周围皆伴不同程度的肺不张或炎性改变。8例行胸CT检查，其中4例加强化及薄层扫描，均发现异常血管，术前明确诊断。10例行纤维支气管镜检查，9例发现所属叶或段支气管炎性改变，1例正常所见。术前诊断为肺隔离症4例，肺囊肿综合征6例，支气管扩张及肺癌各2例。 　　1.2 治疗方法 　　本组病例均行手术治疗，其中左下叶切除10例，右下叶切除4例。14例均发现异常血管，来源于胸主动脉11例，腹主动脉2例，膈动脉1例。异常动脉的数目：1～2支11例，3支2例，4支1例;管径0.3～1.0cm。术中失血量为415.0±75.0ml，术后24h胸管引流量为250.0±50.0ml。 　　2 结果 　　2.1 术后病理检查 　　全组术后病理检查均示肺隔离症。病灶多呈非均质的纤维化实变肺组织，部分为囊状，内有炎性或脓性分泌物。镜下囊壁为呼吸道上皮，以复层柱状上皮及立方上皮居多，其中可见肺泡间隔增宽，纤维组织增生及淋巴细胞浸润。 　　2.2 治疗效果 　　患者均康复出院，无手术死亡，1例术后出现肺不张，经纤支镜吸痰后治愈，术后随访无复发者。 　　3 讨论 肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常，在先天性肺畸形中占0.15%～6.4%［1］，其特点为病变肺组织是由主动脉的异常分支所供应的［2］，根据其有无独立的脏层胸膜，可分为叶内型和叶外型。叶内型与正常肺组织被同一胸膜包裹，可与支气管相通或不相通，也可经Kohn孔（pores of Kohn）相通，导致隔离肺的反复感染［3］，而叶外型肺隔离症与正常肺组织完全隔开有独立的胸膜包裹，与支气管不相通，是确切的先天性疾患，较叶内型少见［4］。本组病例均为叶内型。本病病史长，常于青年时出现症状(以反复肺感染为主要表现)，原因是隔离的肺组织与支气管相通［3,5］， 叶内型肺隔离症好发于下叶后基底段，左下叶最常见，占60%～70%［2］，常表现为单发或多发气、液囊肿，周围肺组织常伴有不张、炎症及不同程度的胸膜粘连。 　　　3.1 肺隔离症的诊断 　　肺隔离症的诊断主要依靠影像学检查及血管造影来诊断［6］，因肺隔离症的临床表现、体格检查及常规实验室检查等均缺乏特异性表现，病人在初诊时误诊率高，文献报道可达71%［7］，异常的主动脉供血血管能否显示是肺隔离症诊断的关键，X线平片对病变的发现及定位有价值，但不能确定诊断，以往主要依靠主动脉造影准确显示供血动脉的起源、数目及形态而确定诊断，并将其视为金标准， 但属于有创性检查，且不能同时显示肺内病变的情况。随着影像技术的发展，螺旋CT（尤其是CT增强扫描）或MRI血管成像在无创的前提下，能清楚显示主动脉异常供血血管，且对肺部病变予全面的评价，是肺隔离症可靠的检查手段［8］。我们认为，对于反复发作的下肺感染、充分规则抗感染治疗后肺下叶阴影无吸收者均应考虑叶内型肺隔离症的可能。本组误诊率高达71.43%（10/14），与胸CT检查例数少有关。该病需与肺囊肿、支气管扩张、肺癌相鉴别。 　　3.2 肺隔离症的治疗 　　该病治疗目前主要采取手术切除，有文献报道［9］，采用血管栓塞法治疗肺隔离症亦取得满意疗效。结合文献复习我们认为肺隔离症手术应注意以下问题：①术式的选择：由于该病大部分患者术前因反复感染而多次就医过，病史长，隔离肺与正常肺常粘连紧密不易分离，手术方式宜采用肺叶切除，而肺段切除难度大，出血多，耗时，且肺段切除并发症较多，易残留病灶，不宜采用；叶外型肺隔离症如邻近肺组织无病变可行单纯病变切除，反之应行肺叶或肺段切除［4,5］。②手术时机：应选在感染控制稳定期，以减少手术困难及术后并发症的发生。③