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儿童肾癌诊断及治疗 　 作者：王爱和 张浩川 陈聪德 陈肖鸣 李仲荣 刘平 小儿原发肾肿瘤以肾母细胞瘤常见，肾癌较少见，约占儿童肾恶性肿瘤7%以下［１］。本院1982年至2002年2月共收治14岁以下儿童肾肿瘤66例。其中肾母细胞瘤51例，肾癌8例，现对这肾癌8例进行临床分析。 　　1 临床资料 　　1.1 一般资料 　　本组8例，其中男6例，女2例，年龄3～12岁(平均8.3岁)；左侧5例，右侧3例。临床首发症状：腹痛1例，腹痛伴血尿2例，腹痛伴腹部肿块2例，单纯血尿1例，单纯腹部肿块1例，外伤后血尿、急腹症1例。术前血红蛋白检查均低于正常范围，最低为62g/L；4例肝功能异常；6例血沉增快。 　　1.2 影像学检查 　　本组8例行B超检查，病灶最小2.5cm×2.5cm，最大16.0cm×10.1cm，高度疑诊肾癌1例，诊断为肾母细胞留7例；5例行CT检查，高度疑诊肾癌2例，诊断为肾母细胞留3例；5例MRI检查，均诊断为肾母细胞留；7例行IVP检查，5例显示占位病变，1例患肾不显影，1例表现正常。 　　2 结果 本组8例均行根治性肾切除术，2例手术后接受不规则化疗。按Robson临床分期：1期6例，2期1例，3期1例。手术后病理诊断透明细胞癌4例、乳头状透明细胞癌伴肾门淋巴结转移1例、高分化腺癌1例、颗粒细胞癌1例、腺癌1例。7例获随访10个月至14年，6例健在且无肿瘤复发，1例3期手术后9个月死于肿瘤复发；1例失访。 　　3 讨论 　　3.1 诊断 　　儿童肾癌的临床表现与成人相似，亦以血尿、腹痛、腹部肿块为主。肉眼血尿是儿童肾癌常见的临床症状，发生率54%～87%［２］。本组4例出现肉眼血尿，占50%。腹痛往往表现上腹部或腰部钝痛，常与血尿、腹部肿块伴发。儿童肾癌腹部肿块的发生率明显高于成人，约为64%～76%，而成人仅为21%［3］。个别肿瘤由于外伤或自发破溃可有剧烈腹痛、急腹症就诊。儿童肾癌的肾外症状有低热、贫血、血沉快、肝功能异常、食欲减退、消瘦等，肾外症状在儿童肾癌是重要的临床表现之一［4］。儿童肾癌的诊断可首选B超检查，准确率高达96.1%［5］。CT扫描是了解肿瘤的位置、大小、范围、性质和有无转移的最好方法，定位准确率可达100%。一般认为儿童肾癌的CT 征象与成人表现类似，常表现为平扫肿块密度低于或接近正常肾实质，有包膜，形态规则，可有囊变和钙化，增强CT 扫描有轻度强化，肿块直径往往＞4cm。本组直径4～10cm 者3 例呈上述表现。单从CT 影像上儿童肾癌，难以与Wilms瘤区别，本组2例直径lt;3cm的小肾癌平扫为圆形均匀略高密度影，边缘欠清，增强后肾实质轻度强化，境界清楚，术前曾误诊为局灶性肾炎及高密度囊肿。儿童肾癌的CT 特征为平扫呈略高密度而增强轻度或无明显强化的表现，而Wilms 瘤无类似表现。儿童肾癌合并钙化较常见，高达25% ，此表现有较大的临床意义［6］，但本组8例CT上无一例有此表现。MRI与CT一样，对肾肿瘤有很高的检出率，尤其是判断肾静脉与下腔静脉受累的敏感性与特异性优于CT，并且对淋巴结的显示、周围器官有无癌肿浸润也较CT为敏感，但肾癌较小时MRI显示不如CT。静脉尿路造影（IVP）是基本的诊断方法，其结果取决于肾脏肿瘤的大小、部位、及对集合系统侵犯的程度，但仅可提示占位。本组除1例因急腹症外，7例行IVP检查，5例表现占位。IVP虽不能早期发现占位及判断占位病变的性质，但能了解整个泌尿系统以及对侧肾功能情况，对诊断及术前检查仍是必要的。 　　儿童肾癌术前往往不容易作出正确诊断，血尿时，很容易误诊为肾炎等内科疾病，如果出现腹部包块时往往只考虑肾母细胞瘤。本组２例误诊为肾母细胞瘤，４例误诊为肾肿瘤。以下几点有助于与肾母细胞瘤的鉴别诊断：（1）肾母细胞瘤发生年龄75%在1～5岁之间，而肾癌发生年龄相对大，以学龄前儿童多［7］，但本组仅2例在5岁以下，可能与总病例少有关；（2）肾癌患者肉眼血尿发生率较高，而肾母细胞瘤虽有1/3可出现镜下血尿，但肉眼血尿者少见(占10%以下)［8］；（3）腹部肿块是肾母细胞瘤患者的最常见症状，占95%，而肾癌肿块小者往往不能触及而较早表现为血尿和腰痛；（4）肾癌患者的肾外表现如贫血、消瘦等较突出，而在没有转移的肾母细胞瘤患者中不常见。因此在儿童，如出现侧腹部肿块及血尿症状，就应考虑肾癌的可能性，尤其5岁以上的儿童。 　　　3.2 治疗 　　根治性肾切除术是治疗儿童肾癌的首选方法, 普遍认为放射治疗、化学治疗等效果不理想。有统计肾癌配合放疗对5 年生存无影响。根治性肾切除术包括肾周脂肪、肾、肾上腺以及区域淋巴结的清扫。但有人认为对肿瘤位于肾下极、肾上腺无转移的可予保留肾上腺。对区域淋巴结清扫尚有争议,但近来文献较多报道宜予清扫，有学者认为能提高生存