成人肺未发育1例并文献复习.pdfVIP

·906· 成人肺未发育1例并文献复习 吴秋歌，孙培宗，蒋军广 (郑州大学第一附属医院呼吸睡眠科，河南省高等学校临床医学重点学科开放实验室，河南郑州450052) 关键词：气管疾病；肺发育不全；放射摄影术；误诊 支气管，其以下的各级支气管及肺组织未发育。发育不全的主 中图分类号：R562．9 支气管或叶支气管仅残留一盲端。Ⅲ型：肺发育不全 文献标识码：B (pulmonaryhypoplasia)，气管分出发育不全的支气管。其远 文章编号：1004—583X(2011)10—0906-02 端的肺组织有一定程度的发育但不够完善。临床上Ⅲ型较多 见．其原因考虑可能与I型、Ⅱ型患者因严重发育畸形或并发 患者，女，30岁，以反复咳嗽、咳痰28年，加重2个月于 有其他脏器的严重畸形而不能存活至成年有关。 2010年7月9日人院。28年来患者咳嗽、咳痰反复发作，冬 本病例有以下特点：①自幼反复咳嗽、咳痰，冬重夏轻，于 重夏轻，晨起咳痰较多，受凉及吸人刺激性气味可诱发，曾在 受凉及吸入刺激性气味时发作；②5年前及入院后肺功能均 多家医院住院，给予抗感染及解痉平喘药治疗后好转。5年 以阻塞为主的混合性通气功能障碍；③经规律吸入沙美特罗 前活动后憋气逐渐加重，在当地医院做肺功能示：以阻塞性为 替卡松50／250弘g治疗，效果不明显；④外院行胸部CT检查 主的混合性通气功能障碍，诊断为慢性阻塞性肺疾病 示：左侧胸廓塌陷，纵隔左移，右肺多发印戒征。根据以上特 (COPD)，给予沙美特罗替卡松50／250pg治疗，活动后闷气 点，结合人院后肺功能检查，支气管舒张试验阳性。初次诊断 无明显减轻．咳嗽、咳痰仍间断发作，间断服用抗感染药物治 为COPD合并支气管哮喘，但考虑到患者外院胸部CT左侧 疗。2个月前再次受凉后咳嗽、咳痰、胸闷加重，咳黄脓痰，咳 胸廓塌陷，左肺体积缩小．密度增加，纵隔左移。怀疑是否有 嗽严重时出现晕厥。在外院行胸部CT检查示：左侧胸廓塌 左肺不张，右肺代偿性肺气肿。经支气管镜检查示左侧各级 陷，左肺体积缩小，密度增加，纵隔左移，右肺多发印戒征，诊 支气管远端气管壁变薄、部分管腔不通畅，高度怀疑左肺先天 断为“支气管扩张”，给予抗感染治疗，症状时轻时重。后到我 性发育不良。行胸部64排CT并气管三维重建，结合病史及 院就诊以“慢性支气管炎，慢性迁延期”收住院。查体：气管向 各项检查。确诊为先天性左肺未发育伴右侧支气管扩张合并 左侧偏移，左侧胸廓稍塌陷。左侧触觉语颤减弱，双肺均可闻 社区获得性肺炎。 及湿l罗音及少量的干哕音，全身浅表淋巴结无肿大。 本病的临床表现无特异性，其表现与肺发育不全的类型、 入院后肺功能示：吸人支气管舒张剂后1秒钟用力呼气 病变范围的大小及有无并发症而有很大差别，从不能生存到 volumeinone