局灶性节段性肾小球硬化症汇编.doc

局灶性节段性肾小球硬化症 文章来源： 　　　　 2006-7-24 11:36:56 局灶性节段性肾小球硬化症 肾脏病与透析肾移植杂志 2000年第2期第9卷 肾 活 检 作者：陈惠萍　曾彩虹　周虹 单位：陈惠萍（南京军区南京总医院　解放军肾脏病研究所 南京，210002）；曾彩虹（南京军区南京总医院　解放军肾脏病研究所 南京，210002）；周虹（南京军区南京总医院　解放军肾脏病研究所 南京，210002） 关键词：局灶性节段性肾小球硬化；组织学；诊断 　　1　病例报告 　　患者女性，32岁，因尿检异常21年，夜尿增多、血压升高2年，于1999-02-29入院。患者21年前出现浮肿，无尿少、肉眼血尿，血压16.0／10.7　kPa（120／80　mmHg），肾功能正常，但尿检发现尿蛋白＋～3＋，隐血阴性，当时服用中药(不详)，症状缓解，尿蛋白±～＋。18年前浮肿又现，尿蛋白2＋，仍服中药和少量“强的松”(具体不详)，浮肿消退，尿检异常未见改善，蛋白2＋～3＋。近5年来间断服用“强的松”5～45　mg／d和“雷公藤多甙”治疗，尿检一直持续异常。2年前开始夜尿增多(1～2次)。并觉头昏、乏力，测血压26.7／16.0　kPa（200／120　mmHg），血BUN 7.5　mmol／L，SCr 156　μmol／L，当地医院予“心痛定”（10mg，3次／d）、“卡托普利”（25　mg，3次／d）治疗，血压降至16.0／12.0　kPa，然尿检仍未恢复，血Scr波动在120～145　μmol／L之间。病程中无关节痛、皮疹及发热。 　　体格检查：体温37℃，脉搏70次／min，呼吸18次／min，血压16.0／11.3　kPa（服降压药）。一般情况好，发育正常，营养良好，意识清晰，自动体位，查体合作。全身皮肤、粘膜未见黄染及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。双睑无浮肿，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻无异常，咽不红，扁桃体不大，颈软，气管居中，甲状腺不肿大，两肺呼吸音清，心率78次／min，律齐，未闻及病理性杂音。腹部略膨隆，肝脾肋下未触及。腹水征阴性。双肾区无叩痛，双下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。 　　眼底检查：视盘边界清楚，网膜动脉管径尚正常，静脉充盈迂曲，部分动-静脉交叉处压迹，后极部未见明显出血渗出。 　　尿液检查：尿沉渣红细胞计数0.4万／ml，尿蛋白定量1.13　g／24h，NAG酶3.1　U／g*cr，C3、α－2M、溶菌酶均阴性，Ccr＝49.2　ml／min，尿酸化pH 5.4，HCO－346　mmol／L，TA　41　mmol／L，NH＋4　41　mmol／L，NAC　36　mmol／L，NH＋4／TA　0.1。尿渗量560　Osmmol／kg*H2O。 　　血常规：Hb　132　g／L，WBC　5.8×109／L，N 0.68，L 0.227，Plt　11.0×109／L。血清学检查：白蛋白47.0　g／L，球蛋白29.7　g／L，GPT　57　U／L，GOT　36　U／L，葡萄糖5.2　mmol／L，BUN　8.2　mmol／L，SCr　136　μmol／L，胆固醇6.22　mmol／L，甘油三酯 1.99　mmol／L，钾4.4　mmol／L，钠　143　mmol／L，氯 107　mmol／L；补体 C3　0.82　g／L，C4　0.23　g／L。RF因子、自身抗体阴性。冷球蛋白＜3.14　mg／L，乙肝抗HBs（＋），余均阴性，丙肝抗体阴性。 　　B型超声波检查：左肾104mm×39mm×46mm，右肾97.5mm×44mm×44mm，。皮髓界限不清楚，双肾结构稍模糊。肝、胆、脾：未见占位。X线检查：心肺无异常。心电图：“窦性心律”。入院后一周，在B超引导下行经皮肾穿刺活组织检查。 　　2　肾活检病理 　　光镜：取材好，镜下1条皮质，1条皮髓交界组织，共21个肾小球。肾小球无分叶，体积大小不一，以局灶节段性病变为特点。其中6个小球呈球性硬化(28.5%)，硬化球中见“透明滴”，包囊壁增厚，囊外纤维化。8个肾小球节段性病变明显，细胞数不多，约100个／球，系膜区明显增宽，内见2～3个系膜细胞（插页图1），偶见内皮细胞成对，见泡沫变性，袢节段开放，节段塌陷，并与囊壁粘连(插页图2)，3处球门处袢塌陷，入球动脉透明变性(插页图3)，2处丝球体与尿极粘连(插页图4)，开放的袢可见内皮下嗜伊红物(透明滴)(插页图5)。余肾小球病变较轻，体积明显增大(插页图6)，细胞数110个／球，袢开放好，包囊壁节段增厚。肾小管-间质病变中度，灶性小管萎缩、基膜增厚(插页图7)，间质区域增宽，小动脉透明变性(插页图1)。 　　免疫荧光：IgM＋，C3＋＋＋，弥漫分布于系膜区和血管袢，IgA、IgG、C4、