分子生物学-- 线粒体.ppt

一. 形态、大小、数目和分布 多形性：线状、颗粒状、环形、哑铃型等 在一定条件下，同一种细胞线粒体形态是可逆的。如细胞处于低渗时，线粒体膨胀呈泡状；而处于高渗环境下，线粒体则伸长呈线状。 不同类型细胞中差异较大 4. 分布 线粒体嵴的数目与细胞本身的生理活动有关 一. 线粒体的化学组成 2. 脂类 3. 其他 氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量是线粒体的主要功能 与氧自由基生成、程序性死亡、信号转导、离子跨膜转运以及电解质稳态平衡的调控等有关 3. 质子动力势的其他功能 半自主性细胞器概念 线粒体有自己的遗传系统和蛋白质合成体系。但线粒体DNA只编码少量线粒体蛋白质，大多数蛋白质是由核DNA编码，线粒体基因的复制与表达所需的许多酶，又是由核DNA所提供，所以线粒体是一个半自主性的细胞器。 mtDNA半自主性复制 附着在线粒体内膜上并以此为复制起点 不局限于S期，贯穿细胞整个周期 mtDNA聚合酶由核DNA编码 通用遗传密码与线粒体遗传密码的差别 导肽只决定穿越线粒体，而对被运输的蛋白质无特异性。 导肽对线粒体蛋白质具有分选转运的作用 内共生假说 内共生假说的依据 不足之处 一、线粒体与疾病 线粒体缺少某些酶，氧化磷酸化、呼吸链障碍 线粒体遗传病的特点 克山病-地方性心脏病 肿 瘤 二、线粒体与衰老 总 结 谢 谢 在说膜电位 成纤维细胞主要是哪些细胞 上述数据为长度 线粒体的性状和大小并不是固定的，而是随着代谢条件的不同而改变 光学显微镜下能够清晰可见的最小物体约为0.5 um 骨骼肌是体内最多的组织，约占体重的40%。在骨和关节的配合下，通过骨骼肌的收缩和舒张，完成人和高等动物的各种躯体运动。骨骼肌由大量成束的肌纤维组成，每条肌纤维就是一个肌细胞。肌纤维呈细长圆柱形，直径约60 μm，长可达数毫米乃至数十厘米。 还记得实验吧，肝细胞 但一般情况下分布式不均匀的。。。 好钢用在刀刃上 沿肌原纤维规则排列 因细胞类型不同而存在差异，通常分布于细胞生理功能，旺盛区域和需要能量多的部位。 与类型 生理活动旺盛的细胞要比代谢不旺盛的细胞线粒体数目多（脊髓运动神经细胞，分泌细胞相比淋巴细胞，精子细胞） 动物细胞比植物细胞线粒体多 肝细胞中2000个左右 肾细胞中300个左右 精子中25个左右 ----------- 飞翔鸟类比非飞翔鸟类胸肌细胞线粒体数目多 红细胞的平均寿命为120天，每天均有细胞衰老、死亡、也就是说，每天约有20亿个红细胞死亡 电子传递链又称呼吸链，主要成分是线粒体内膜上的蛋白复合物，这些复合物包含了一系列的电子传递体。 包括什么物质，组成多分子酶系 根据代谢产物脱下的氢的原初受体的不同，将电子传递链分为。。。 电子传递体，质子移位体 复合酶系I NADH脱氢酶 1.电子传递链在内膜上都有固定的位置和方向，呼吸链各组分都有严格的排列顺序和方向 2. 先讲复制，再说半自主性 独欠东风 mtDNA能独立地复制、转录和翻译。但由于核DNA编码大量的与线粒体结构和功能密切相关的蛋白质，故mtDNA的功能又受核DNA的影响。 1.DNA呈环状、裸露与细菌相似 线粒体的祖先很可能来自反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。，其磷脂组成，呼吸类型和细胞色素C的初级结构与线粒体接近 人类受精卵中的线粒体绝大部分来自卵母细胞。因此，线粒体病是从受累的女性传递下来。 海胆卵母细胞多达30万个 线粒体肌病为氧化磷酸化脱偶联引起，是能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳，病变以侵犯骨骼肌为主，多在20岁左右起病，也有儿童及中年起病者，男女均可受累。 期肌肉开始萎缩了 上睑下垂 青年男性，32岁，双眼睑上抬困难渐加重10 年，眼斜渐加重6 年。伴全身乏力10 年，肌肉活检明确为线粒体肌病，主要侵犯眼肌。PE:双眼睑重度下垂，双眼呈外传状态，双眼内转不能，其余几个方位均不同程度受限，左眼明显 克山病之心肌坏死 心肌细胞变性以心肌细胞出现不同程度水肿，表现为胞浆内出现颗粒（线粒体肿胀）和空泡变性。心肌坏死表现为凝固性坏死和液化性肌溶解。坏死灶最终被修复而形成瘢痕 克山病（Keshan disease）是一种以心肌变性、坏死和瘢痕形成为主的心肌病，其发病有明显地方性，也称地方性心肌病。1935年在黑龙江省克山县首先发现，遂以此地名来命名。 克山病之心脏克山病（KD），亦称地方性心肌病ECD），于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，