结节性多动脉炎累及冠状动脉的临床特点与诊治.pdfVIP

中国心血管杂志2014年6月第 19卷第3期 ChinJCardiovascMed，June2014，Vo1．19，No．3 · 221 · · 综 述 · 结节性多动脉炎累及冠状动脉的临床特点与诊治 钟华 严晓伟 【关键词】 结节性多动脉炎；冠状动脉；影像；治疗 记载。PAN累及冠状动脉则更是少见的病例．仅有一些个案 The clinical characteristics， diagnosis and treatment of 报道。其临床表现主要为心原性猝死、急性心肌梗死、充血 coronary artery involved in polyarteritisnodosa Zhong 性心力衰竭，大部分则没有任何临床症状。较早的对66例 Hua ，YahXiaowei． DepartmentofHealthCare，Peking PAN患者的心脏尸检报告第一次让人们认识到PAN实际上 UnionMedicalCollegeHospital，Belling100730；2Departmentof 非常容易累及冠状动脉，这些患者中临床表现充血性心力衰 Cardiology 竭的有57％，临床诊断心肌梗死的仅有 3例。但心脏病理结 Correspondingauthor：YahXiaowei，Email：xswypumc@ 163．com _ 果则提示41例有冠状动脉的坏死性血管炎．41例有心肌缺 【Key words】 Polyarteritisn(Jdosa； Coronary artery； 血性坏死的病理改变，这也是迄今为止最大规模的尸检研 Imaging； Treatment 究 2j。因此可见。PAN很容易累及冠状动脉，病变可累及小 动脉或微小动脉 ，也可无典型的急性心肌梗死临床症状。对 结节性多动脉炎 (polyarter nodosa，PAN)是一种系统 于儿童或年轻患者，尤其是动脉粥样硬化危险因素极少的患 性坏死性血管炎，主要累及中小动脉，任何系统脏器的动脉 者 ，出现心原性猝死或急性心肌梗死，需要高度警惕是否存 均可受累。对 PAN的诊断，目前均采用 1990年美国风湿病 在免疫性的冠状动脉血管炎。PAN的冠状动脉受累可与其 学会 (ACR)的分类标准_】]：(1)体质量下降≥4kg(无节食 他脏器血管受累同时出现，也可首先单独出现。若该患者为 或其他原因所致)；(2)网状青斑 (四肢和躯干)；(3)睾丸痛 首先单独出现的冠状动脉受累，且同时具有多个动脉粥样硬 和(或)压痛 (并非感染、外伤或其他原因引起)；(4)肌痛 、乏 化的危险因素，动脉造影若无特征性改变．则很容易被误诊 力或下肢压痛；(5)多发性单神经炎或多神经炎；(6)舒张压 为普通冠状动脉粥样硬化性心脏病。 I 90mmHg；(7)血尿素氮 400mg／L或肌酐 15mg／L(非 2 病理机制 肾前因素)；(8)血清乙型肝炎病毒标记 (HBsAg或 HBsAb) 阳性 ；(9)动脉造影见动脉瘤或血管闭塞 (除外动脉硬化、纤 PAN累及中小动脉的组织病理学改变 以血管中层病变 维肌性发育不 良或其他非炎症性病变)；(10)中小动脉壁活 最明显，急性期为多形核白细胞渗出到血管壁各层和血管周 检见中性粒细胞和单核细胞浸润。上述 1O条中至少有3条 围区域，组织水肿。病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏 阳性者可诊断为PAN。最常见受累的滋养动脉的器官为皮 死，其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和慢性过程为 肤 、腹腔脏器(胃肠 、肝、脾、肾)、肌肉、神经、心脏。PAN的诊 血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白原渗出和纤维 断通常基于可获得的病理证据，若难以获得病理结果，则依靠 素样坏