补体系统-免疫学教学课件.ppt

湖北理工学院精品课程;第五章 补体系统;;1.补体固有成份：指存在于血浆和体液中，构成补体基本组成的蛋白质；C1-C9,B、D因子 2.补体受体(CR)：指存在于某些细胞膜表面，能与补体激活过程所形成的活性片段相结合，介导多种生物学效应的受体分子。CR1、CR2、CR3、CR4、C3aR 3.补体调节蛋白：指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活性强度和范围的蛋白分子。H因子、I因子、S蛋白和血清羧肽酶等 ;（二）补体的命名;（三）补体的理化性质与生物合成;2.补体的生物合成 多种组织细胞均能合成补体蛋白，如肝细胞、巨噬细胞、肾小球细胞、肠道上皮细胞、骨髓细胞等。但肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞。约90%血浆补体成分由肝脏合成，在血浆中的补体主要来自肝细胞，炎性病灶中的补体主要由巨噬细胞合成。 ;第二节 补体的激活;(一)补体活化的经典途径;4.活化过程：;11;;旁路激活途径：C3首先被激活，然后完成C5-C9活化的级联反应，该途径补体系统不经C1、C4、C2而直接活化C3，称为旁路途径或C3途径。;Mg2+;Mg2+;;1.病原微生物感染早期，TNF-α，IL-1，IL-6，导致机体发生急性期反应，所分泌的急性期蛋白—甘露聚糖结合凝集素（MBL）。;18;(四)三条途径的特点与比较;; ; ; ;2.调理作用 C3b、C4b与颗粒性抗原结合，可促进吞噬细胞的吞噬作用。最终使机体的抗感染能力增强。;3.免疫黏附 免疫粘附作用是指c3b或c4b一端与抗原抗体复合物结合，另一端与血细胞、血小板等结合，形成较大聚合物，有利于吞噬细胞的吞噬清除。;4.炎症介质作用;C5a的炎症介质作用; ;2.参与适应性免疫应答 （见十四章); ;补体缺陷的临床表现; ; ; ; 目前已开展了CR1、DAF、CD59、MCP等膜表面补体调节蛋白转基因猪的实验研究，将这些人类基因在胚胎期转入猪胚胎细胞后，使其发育成含有人类基因的转基因猪，将其器官移植至灵长类动物后