30例接儿童肝豆状核变性的MRI检查及随访.pdfVIP

一254一 中国医学计算机成像杂志2004年第10卷第4期 RI检查及随访 30例儿童肝豆状核变性的M 高 煜 张玉珍冯赣 张忠祥殷胜利 朱铭 目的：探讨MRI在儿童肝豆状核变性中的检查价值。材料和方法：对临床和生化证实30例肝豆状核变性的儿童 进行治疗前后的脑部及腹部的MRI检查。结果：治疗前30例MRI中，19例(53．35％)病人有脑部异常信号，异 (76．7％)病人有不同程度的脾脏肿大。治疗后复查，19例脑部异常信号中，17例病变变小或消失，1例没有明显 变化，1例加重。11例肝脏病变中，10例病变消失或变小，1例加重。23例脾脏肿大没有明显变化。结论：MRI对 肝豆状核变性的诊断及预后具有重要意义。 关键词儿童豆状核变性磁共振成像 舯CasesMR andFollowof inChildren Imaging up Hepatolenticular Degeneration Gap al Yu，ZhangYuzhen，FengYun，et of SecondMedical 200092 DepartmentRadiology，XinhuaHospitalShanghai University，Shanghai evaluateMRIin and follow chil． Purpose：To diagnosing uphepatolenticulardegeneration(HLD)in dren．MaterialsandMethods：PretreatmentandfollowbrainandabdomenMRlwere in30 up performed childrenwith HLD．Results：AbnormalonbrainMRlwere clinically—andbiochemically—proved signals seenin19 weredistributedin caudate cases，which lenticular(n=14，73．7％)，thehead(n=7，36．8％)， internal braln or capsule(n=6，31．6％)，thethalami(n=4，21．1％)，thestem(n=3，15．8％)．Mild moderate wasfoundin4cases(21．1％)．Nodularabnormalonliverwereseenin11 encephalatrophy signs was in23 the cases(76．7％)．0n cases(36．6％)．Splenomegalypresent follow—upMRI，amongpatients withbrain casessh