周围神经病-教学课件.ppt

二、 多发性神经病 以往称为末梢神经炎，主要表现为四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经障碍的临床综合征。 病因和发病机制： 四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变都可表现为多发性神经病。 常见病因有： 1、各类毒物中毒 2、营养缺乏和代谢障碍：如B族维生素缺乏、慢 性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术 后等。 3、继发于胶原血管性疾病：如结节性多动脉炎、 系统性红斑狼疮。 4、自身免疫性 5、遗传性 6、其他 病理：主要病理改变是轴突变性及节 段性脱髓鞘。 临床表现： 1、其临床表现可因病因而不同 2、可发生于任何年龄， a、感觉障碍、 b、运动障碍、 c、四肢腱反射减弱及消失、 d、自主神经障碍 实验室检查 肌电图和神经传导速度测定有助于本病的神经元性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于轴突病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别。 诊断及病因诊断： 1、多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如肢体对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经障碍。 2、本病的病因诊断颇为重要，因其决定病 人的病因治疗。 （1）药物性多发性神经病 （2）中毒性多发性神经病 （3）糖尿病多发性神经病 （4）尿毒症的毒素或代谢潴留也可引起多 发性神经病 （5）营养缺乏性多发性神经病 （6）恶性肿瘤多发性神经病 （7）感染后多发性神经病 （8）遗传性多发性神经病 治疗： 1、病因治疗 2、一般治疗：各种原因引起的均可用大剂量维生素B1、B6和B12等，重症病例可并用辅酶A、ATP及神经生长因子等，恢复期可用针灸、理疗、按摩及康复治疗等。 病理变化 发病机制 临床表现 感染史，疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫 呼吸肌瘫痪 四肢远端麻木、疼痛 临床表现 颅神经损害 面神经麻痹 舌咽、迷走神经麻痹 自主神经症状 心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压，皮肤潮红，尿潴留等 临床表现 腱反射减弱或消失 变异型 急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，多呼吸肌受累，预后差，24－48h迅速四肢瘫，肌萎缩早。 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重 Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征 全自主神经功能不全 复发型GBS 辅助检查－脑脊液蛋白－细胞分离 神经电生理(Neuroelectrophysiology) 肌电图(Electromyogram,EMG) Abnormal Nerve Conduction Abnormal F-wave Conduction Block 诊断 发病前1－4周感染史或疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫痪 末梢型感觉障碍 颅神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟 鉴别诊断 急性脊髓炎 急性脊髓灰质炎 周期性瘫痪 治疗 神经科急症 呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸机 治疗 首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ，5天 血浆置换 治疗 皮质类固醇： 目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以短效、短程治疗为宜，并应注意并发症。 治疗 对症治疗 鼻饲 抗生素 导尿 康复训练 康复训练 治疗 水疗 预后 发多病4周停止进展，数周或数月恢复 50％痊愈 15％后遗症 5％死亡，呼吸衰竭 3％复发 预后不良因素： 高龄，起病急，辅助通气， 轴索变性为主，空肠弯曲菌感染 病例 患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。 病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。 查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞 1×106/L，蛋白定量 100mg/dl。神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波未引出。 思考题 What is the cause of GBS? How is GBS diagnosed? Do patients of GBS need intensive care? 周围神经病 银川市医院神经内科