病理学风湿病.pptVIP

一、概述 1.定义：一种与A 组乙型溶血性链球菌感染有关的 变态反应性疾病。 2.病变部位：主要累及全身结缔组织，最常侵犯心 脏、关节、其次为皮肤、皮下组织、 脑及血管，以心脏病变最严重。 3.临床表现：急性期称为风湿热，为风湿活动期， 除心脏和关节症状外，常伴有发热、 皮下结节、环形红斑、小舞蹈症、血 清抗溶血性链球菌素O（ASO）升高、 血沉加快等表现。 二、病因及发病机理 1.致病因素：与A组乙型溶血性链球菌感染有关， 其依据为： ① 发病前2-3周，常有咽峡炎、扁桃体炎链 球菌感染史，患者血清中ASO滴度增高； ② 与链球菌感染性疾病在地区分布和气候 季节条件上是一致的； ③ 应用抗生素防治链球菌感染，减少风湿 病的发生。 2. 发病机制：（仍不十分清楚） 抗原抗体交叉反应学说：抗原抗体复合物激活补体产生活性物质，引发变态反应性病损。 三、基本病变 1.部位：主要累及全身结缔组织，特别是心脏的病变最 重。 2.特征性病变：风湿小体形成（阿少夫小体、风湿性肉芽肿）。 3.本质：变态反应性炎性疾病。 4.病变分期： 1）变质渗出期（早期阶段，持续约1个月）： ① 结缔组织基质的粘液样变性、胶原纤维的纤维素样坏死； ② 少量浆液渗出及炎细胞浸润。 三、基本病变 2）增生期或肉芽肿期（约持续2-3个月）： 病变特点→风湿小体（Aschoff小体，具有诊断意义）  ①部位:多发生于心肌间质小血管旁、 心内膜下 及皮下结缔组织； ②镜下组成特点 中心：纤维素样坏死 周围：Aschoff cell (枭眼样细胞、毛虫样细胞） 外周：少量纤维母细胞、LC及单核细胞 ③风湿细胞来源：单核-吞噬C 三、基本病变 3.瘢痕期或愈合期（约持续2-3个月）： 纤维素样坏死物逐渐被吸收 风湿细胞、纤维母细胞→纤维细胞、产生胶原纤维→玻璃样变→梭形小瘢痕 整个过程4-6个月，由于反复发作，病变新旧并存→严重的纤维化、瘢痕形成→器官结构破坏和功能障碍。 多见于青壮年，17-18岁为高峰。 风湿性心内膜炎 风湿性全心炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎 （1）病变部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣二尖瓣和主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣 （2）病变： 早期：变质渗出性变化→瓣膜肿胀 继而：瓣膜闭锁缘→疣状赘生物 肉眼：单行排列、粟粒大小、灰白色、质 硬、半透明、不易脱落。 镜下：血小板和纤维素构成 （1）部位：主要累及心肌间质结缔组织 （2）病变：早期—渗出性病变为主 中期—出现风湿小体 晚期—形成梭形小瘢痕 儿童有时渗出性病变特别明显，心肌间质水肿及弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，重者出现心衰。 （3）结局：影响心肌收缩力 （4）临床：心跳加快，第一音低钝，传导阻滞。 （1）部位：主要累及心包脏层 （2）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性炎症 ① 以纤维素渗出为主： 干性心包炎→绒毛心 ② 以浆液渗出为主： 湿性心包炎→心包炎性积液 （3）结局： ◆恢复，吸收 ◆机化→脏壁层粘连→缩窄性心包炎 （4）临床 ： ◆叩诊：心界向左右扩大 ◆听诊：心音遥远、心包磨擦音 ◆X 线：立位→烧瓶心 （二）风湿性关节炎 1.部位：膝、肩、腕、肘和髋等大关节 2.病变：① 关节腔：浆液渗出 ② 邻近软组织： 不典型风湿性肉芽肿性病变 3.结局：吸收，一般无后遗症 4.临床：多见于成年人，各关节先后反复受累，呈 游走性、多发性。局部有红、肿、热、痛、功能障碍。 （三）风湿性动脉炎 1.部位：大小动脉均可受累，以小动脉常见，  如冠状动脉、肾动脉、脑动脉等。 2.病变：血管壁的结缔组织发生纤维素样坏死， 淋巴细胞、单核细胞浸润，Aschoff小 体形成。 3.结局：血管壁增厚→管腔狭窄→血栓形成 （四）皮肤病变 1.环形红斑：最