儿童气管软化与支气管软化病因及研究课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * Part1 儿童气管软化和支气管软化的病因 儿童气管软化和支气管软化的病因 第一部分 儿童气管软化和支气管软化的病因 2005年12月～2006年12月，上海交通大学医学院儿童医学中心和以色列施耐德儿童医学中心对临床有反复喘鸣的275例患儿进行气管检查发现气管软化和支气管软化病例64例。其中男41例，女23例．年龄一月~10岁，平均年龄13.2岁，其中小于1岁41例 1、资料与方法 1.1临床资料 1.2支气管镜的选择 OLYMPUS的纤维和电子支气管镜 第一部分 儿童气管软化和支气管软化的病因 术前患儿无严重的急性心力衰竭和心律失常。 术前均禁食6小时 机械通气的患儿使用万可松0.1mg／kg或咪唑安定0.1mg／kg静脉注射，用1~2％利多卡因给予气道内表面麻醉。其余的用咪唑安定0.1mg／kg和丙泊酚2mg／kg静脉诱导注射，用1~2％利多卡因给鼻、咽、喉行表面麻醉。 1、资料与方法 1.3支气管镜的术前准备和麻醉 第一部分 儿童气管软化和支气管软化的病因 1、资料与方法 1.4支气管镜的检查方法 经鼻腔插入支气管镜或有气管插管的患儿经气管内插管引导进入，必要时取支气管肺泡灌洗液送检病原学以便协助诊断。当氧饱和度低于85％，操作立即停止，给予加压球囊给氧。 “ ” 第一部分 儿童气管软化和支气管软化的病因 根据支气管镜发现存在气管软化和支气管软化的患儿根据临床特征进行其他的检查，包括胸部的平片、CT MRI 心脏超声与食道钡剂造影。 1、资料与方法 1.5其他的检查 1.6诊断标准 在支气管镜下通过视觉检查气道形态和在自主呼吸没有呼气末正压下，或在咳嗽时的动力学变化。 1 2 或是软骨与膜壁的比例少可诊断为气管软化或支气管软化。 在呼气时、咳嗽或自主呼吸，气管腔或支气管腔至少50％塌陷， Part2 结 果 第二部分 结 果 2.1诊断结果和病因分析 275例气管镜检查发现气管软化和支气管软化的病例64例，占23.3％气管软化40例62.5%其中同时存在支气管软化 支气管软化24例（37.5%） 气管支气管软化13例（20.3%） 其中同时存在支气管软化（气管支气管软化）13例（20.3%）? 支气管软化24例（37.5%） 第二部分 结 果 01 40例气管软化病例中，气管切开造口2例,6例异常无名动脉患儿行主动脉固定术，在术中支气管镜直观地发现气管软化立即改善。 2.2气道管理和治疗 第二部分 结 果 02 24例支气管软化病例中，气管切开造口2例因为支气管软化有2例在支气管内进行金属支架植入，1例在左主支气管放入1个支架 ，近期效果非常满意很快拔出了气管插管，另一例先在左主支气管放置2个支架，后右侧支气管亦发生软化然后又在右中间支气管放置了3个支架，2例患儿均在以后进行了支架远端球囊扩张。 2.2气道管理和治疗 Part3 讨 论 第三部分 讨 论 3.1诊断和机理 有时，极严重的气管软化可造成管壁塌陷可引起咳嗽性晕厥，可造成气管和主支气管的软骨软化导致不能完全保持气道开放。也是婴儿持续性喘鸣的常见病因。 正常人的气管和主支气管是富有性的组织，颈部伸展或吸气对其长度明显增加，而在颈部曲伸，呼气或咳嗽时变短。呼吸各时相中，气管管腔直径发生相对弥漫性的变化。用力呼气或咳嗽时，气管软骨受压，软骨环横径减少。同时后方膜样部管壁向前移位，或称“疝向前方”。气管软化可定义为这些变化的病理性增大，严重时可阻碍气流的通过，并损害气管一支气管分泌物酶清除。 第三部分 讨 论 3.1诊断和机理 有症状者，气管腔多为椭圆形。经常可以看到前方的血管搏动，气管的膜部常常增大 并突入腔内，左侧壁多见于右侧壁。呼气时出现管腔前后壁塌陷，严重的病例在咳嗽时气道可以完全塌陷。 气管软化可以经支气管镜检查确诊，目前可认为是金标准。支气管镜检查时通常需要全身身麻醉，但儿童必须自主主呼吸，不能用肌肉松弛剂，以便正确地评估气管病变的情况。 第三部分 讨 论 3.1诊断和机理 气管腔的大小取决于气管壁的硬度作用于气管上的腔内与腔外之压力差。因为这些因素，正常胸腔内的气管宥一定弹性，在吸气时则管腔增大，呼气时减小，对应于吸气时胸内压减小，呼气时胸内压增大。 气管软化的病人，通气时气管的管径变化增大，以至予最严重的病例即使在没有用力呼气时也可能发生气管完全塌陷。如果胸腔内压力升高，病人咳嗽或肺顺应性下降时，呼出气体的阻力甚至更大。 第三部分 讨 论 3.1诊断和机理 第三部分 讨 论 3.2病因分析 气管软化是最常见的气管先天异常。它可以在健康的婴儿中被孤立地发现，但在早产几中更多觅，一般认为是气管、支气管的软骨发育不成熟的结果。 气管软化的病因分为先天