神经科多发性硬化.ppt

提示MS的隐匿的神经功能障碍（原发进展型MS） 疾病进展1年（回顾性或前瞻性确定）同时具有下列3项标准的2项：1） 脑病变的空间多发证据；根据MS特征性的病变区域（脑室周围、近皮质或幕下）内多1个T2病变；2）脊髓病变的空间多发证据：根据脊髓≥2个T2病变；3）脑脊液阳性：等电聚焦电泳显示寡克隆区带和（或）IgG指数增高 儿童MS 95%的儿童MS为RRMS 80%儿童MS与成人MS特点相似，其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用 15%-20%儿童MS，尤其是小于11岁的儿童MS，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎（ADEM）过程，10%-15%的儿童MS可有长阶段脊髓炎的表现，推荐对患儿进行动态MRI随访，当观察到新病变或观察到2次临床非ADEM样发作方可诊断MS。 临床孤立综合征（CIS） CIS系指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件而组成的临床综合征 临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件（通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎），亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。 常见的有视力下降、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等。 病变表现为事件上的孤立，并且临床症状持续24小时以上。 脑脊液寡克隆区带、Ig合成率、血清髓鞘碱性蛋白抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体等指标对CIS诊断有一定参考意义。 CIS与MS的关系 一半以上的CIS患者最终发展为MS，具有如下特点的CIS容易演变为MS： 运动系统受累者 发病时单侧视神经炎（特别是伴有疼痛者），局灶性脊髓炎（特别是伴有Lhermitte征），夸大的疼痛、痛性痉挛、麻木以及束带感等感觉异常者 局限性脑干、小脑炎，有眼球运动障碍、共济失调者 MRI显示颅内多发病变者 CIS的临床表现与预后密切相关 预后良好者多表现为：只有感觉症状，症状完全缓解，5年后仍没有活动障碍，MRI正常。 预后较差者往往表现为：多病变，运动系统受累，不完全缓解，有大病变者。 鉴别诊断 其他炎性脱髓鞘病：NMO及NMOSDs、ADEM、脊髓炎、脱髓鞘假瘤等 脑血管病：CADASIL、多发性腔隙性脑梗死、烟雾病、血管畸形等 感染性疾病：莱姆病、梅毒、脑囊虫、热带痉挛性脑瘫、艾滋病、Whipple病、进行性多灶性白质脑病等 结缔组织病：SLE、白塞病、干燥综合征、系统性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎等 肉芽肿性疾病：结节病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿等 肿瘤类疾病：胶质瘤病、淋巴瘤等 遗传代谢性疾病：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、线粒体脑肌病、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等 功能性疾病：焦虑症等 急性播散性脑脊髓炎 常发生于感染或疫苗接种后，好发于儿童，起病较多发性硬化急，更凶险，常伴发热、剧烈头痛或神经根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、意识障碍等，球后视神经炎少见，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO） 是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼视觉障碍，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。 MRI病变不同，AQP4、OCB、NMO抗体可鉴别。 脑白质营养不良 指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发育异常的疾病，多发生儿童或青少年，起病隐袭，进行性加重，无缓解复发，MRI示病灶对称 脊髓肿瘤 慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏试验不通畅，脑脊液蛋白明显增高，MRI可显示病变有占位效应 治疗 急性期治疗 缓解期治疗 对症治疗 康复治疗 急性期治疗 治疗目标：减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度、防治并发症 适应证：有客观神经缺损证据的功能残疾症状方需治疗，如：视力下降、运动障碍和小脑/脑干症状等。轻微感觉症状无须治疗，一般休息或对症处理后可缓解 糖皮质激素 研究和推荐级别：糖皮质激素治疗期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复（Ⅰ级推荐），但延长糖皮质激素用药对神经功能恢复无长期获益（Ⅱ级推荐）。 治疗原则：大剂量，短疗程 推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗（A级证据， Ⅰ级推荐） 儿童20-30mg/kg·d，静脉滴注3-4h，每天1次，共5天，症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服泼尼松，1mg/kg·d，每2天减5mg，直至停用。 口服激素减量过程中，若出现新发症状，可再次甲泼尼龙冲击治疗或给予1个疗程静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG）。 血浆置换 二线治疗 急性重症或对激素治疗无效者可于起病2-3周内应用5-7天的血浆置换（D级证据，Ⅲ级推荐） IVIG 缺乏有效证据，仅作为一种可选择的治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女不能应用糖皮质激素的成人