库欣综合征课件-丁丽萍.pptxVIP

内 科 学;第七篇 内分泌系统和营养代谢性疾病第十三章 库欣综合征（2学时） （Cushing’s syndrome）; 肾上腺解剖生理学;Company Logo;Company Logo;Company Logo;Company Logo;;;10;11;促肾上腺皮质激素释放激素 CRH;Company Logo; 下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官;Company Logo;; 1、了解：本病的概念及预后。 2、理解：理解：本病的各种类型的病因和临床特点及病因诊断依据。 3、掌握：Cushing综合征的临床表现和主要的治疗原则。 4、本章重点：Cushing综合征的临床表现和诊断依据。 难点：不同病因的临床特点和实验室检查的病因鉴别诊断。小剂量、大剂量地塞米松抑制试验方法和意义。;Company Logo;Company Logo;Company Logo; 病因--ACTH依赖;（一）ACTH依赖的Cushing 综合征： Cushing 病：腺垂体分泌ACTH的肿瘤或增生 异位ACTH/CRH综合征：非垂体肿瘤异位分泌ACTH ，其中以小细胞肺癌及类癌最常见;;;;（二）非ACTH依赖的Cushing 综合征： 肾上腺增生(PPNAD) 肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见 肾上腺癌 （５％）：病情重、进展快 ;酗酒 抑郁 肥胖; 库欣综合征病因; 病因分类及发病率;Company Logo;库欣综合征临床类型： 1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。 2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展迅速，摄食减少。 3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。 4.以并发症为主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，库欣综合征易被忽略。 5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。 ; 临床表现;1.脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、水牛背、满月脸、多血质外貌： 面圆呈暗红色，水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。久则腹大，四肢细小，皮肤菲薄。 机制： 1、过多皮质醇促使脂肪动员、分解增多、合成减少，促进脂肪合成和重新分布。 2、糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多，促进脂肪合成和重新分布。 ;;; 临床表现 ---满月脸;;Company Logo;; Wide (1cm) 紫纹;Company Logo;Company Logo;4、电解质紊乱 1）低血钾，重则低钾性碱中毒，可伴有明显的乏力，久之失钾性肾病； 2）少数病人轻度水肿。 3）多见于肾上腺皮质腺癌及异源性ACTH综合征。 由于本身的储钠排钾作用，加之脱氧皮质酮分泌增加所致。 机制：过多皮质醇致潴钠排钾，高血压、低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) 。;5、心血管病变： 高血压常见。 皮质醇、脱氧皮质酮 高血压 肾素-血管紧张素 高凝状态 脂代谢紊乱 心血管并发症 高血压;5、心血管病变： 高血压常见。 导致高血压的原因： 1、皮质醇Cortisol的 盐皮质样作用； 2、容量扩张； 3、肾素-血管紧张素系统激活，血管活性物加压反应增强； 4、血管舒张受抑制。;6、全身及神经、精神系统：---精神障碍 1、肌无力、下蹲后起立困难。 2、不同程度的神经、情绪反应：情绪不稳定，烦躁、失眠、严重者精神变态，个别类偏狂。抑郁和躁狂交替、欣快感、失眠、记忆力↓。 可能原