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小儿风湿热(新)
小儿风湿热 双 辽 卫 校 陈 广 志 概 述 1、概念:风湿热是A族乙型溶血性链球菌感染 后发生的全身结缔组织非化脓性炎性疾病。 2、主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结,以心脏损害最为严重和多见,反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 3、发病情况: A、全球性疾病 B、我国风湿热总发病率约22/10万 C、发病年龄:6~15岁多发、<3岁少见 D、性别:无明显差异,舞蹈病女>男 E、发病季节:大多冬春发病 4、临床表现的变迁: A、发病率下降 B、病情变轻, C、不典型 D、可主要表现为单纯性心肌炎 病因与发病机理 尚未完全阐明 (一)病因:A族乙型溶血性链球菌 1、可能是链球菌咽峡炎的并发症(引起的免疫反应) 其根据为: ①在发病前1 ~3周常有溶血性链球菌感染 如咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。 ②大多数小儿风湿热患者的咽培养 有A组β溶血性链球菌生长 或血清中抗链球菌抗体显著升高, 如抗链球菌溶血素O(ASO)等。 ③链球菌感染流行后小儿风湿热 的发病率增高。 ④应用青霉素治疗和预防溶血性链球 菌感染,可防止小儿风湿热的复发, 甚至减少首次发病 因此,小儿风湿热的发病是由于 链球菌感染引起的免疫反应。 2、链球菌感染发生风湿热几率: 约0.3%~3%病例于1~3周后发生风湿热 取决于: A、链球菌在咽部存在的时间 B、致病菌株 C、患儿遗传学背景 病 理 *基本的病理改变:为风湿小体形成,即阿孝夫(Aschoff)小体 **病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期, 三期可交错存在,持续约4~6个月。 1、急性渗出期 A、持续时间: 1个月左右 B、部位:心脏、关节、皮肤、胸膜 C、病理改变:组织水肿、胶原纤维呈局部性肿 胀变性或坏死,炎性细胞 浸润,纤维素及浆 液渗出。 2、增生期(肉芽肿期 ) A、持续时间: 3~4个月 B、部位:心肌和心瓣膜,还可分布于肌肉 及结缔组织(皮下小结) C、病理:风湿小体(Aschoff body) 是风湿热的病理诊断依据,表明风湿活动。 3、硬化期(愈合成瘢痕期 ) A、持续时间: 2~3个月 B、部位:主要是心内膜,其次是心包、心肌 二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 C、病理: a 、纤维组织增生和瘢痕形成。 b、以心脏瓣膜损害最突出, c、在瓣膜闭锁线上出现赘生物,使瓣膜增厚 4、各部位病变: A、心内膜病变:常侵及心瓣膜,其次乳头肌和腱索。二尖瓣>主动脉瓣>三尖瓣及肺动脉瓣 B、心肌病变:最重要病变为风湿小体形成 C、心包病变:a、心包积液,b、缩窄性心包炎 D、关节病变:滑膜充血水肿,有浆液及纤维素渗出;炎性细胞浸润,吸收后不留关节畸形。 E、皮下结节:病理上属于风湿小体 F、脑部病变:纹状体、黑质及大脑皮质等处形成不典型的风湿小体 临床表现 (一)前驱感染和一般症状: 1、前驱感染史: 发病前1-3(4)周上呼吸道感染史。 (咽炎、扁桃体炎、感冒或猩红热) 2、一般症状: A、发热:一般都不太高且热型多不规则,少 数可见短期高热,大多数为长期持续低 热,持续约3~4周。 B、患儿精神不振、疲倦、食欲减退,面色苍 白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛,其甚 者可误诊为急性阑尾炎。 (二)心脏炎: *特点:发生率高40%-50%。 心肌炎、心内膜炎最常见 病情轻重不等 轻者只有心律及心电图改变 重者可发生心力衰竭 1、心肌炎: A、心率:增快、110~120次/分以上, 与体温高度不成比例。 B、心律:心律失常可出现期前收缩 C、心音:第一心音减弱甚至出现奔马律 D、心脏扩大、轻度或明显扩大 E、杂音:出现二尖瓣相对狭窄和闭锁不全 的杂音 F、心力衰竭 G、心电图改变;常见Ⅰ房室传导阻滞 Q-T间期延长及T波异常 2、 心内膜炎: A、与心肌受损同时存在 B、受累部位二尖瓣最常见,其次为主动脉瓣 C、急性期杂音:心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样 全收缩期杂音,有时音调高,如海鸥鸣, 杂音向腑下及左背传导,呼吸与体位对杂音 无影响,系瓣膜炎症水肿或血小板赘生物的 生成引起 D、恢复期:约半数病儿杂音消失 E、二尖瓣关闭需反复6个月, 二尖瓣狭窄不全需2年 病变的二
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