门静脉高压症少见成因及诊断.ppt

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, SOS) 又称肝小静脉闭塞病, 是某些原因使肝小叶中央静脉和小叶下静脉等肝窦内皮细胞损害导致管腔狭窄、广泛闭塞即肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦后性门静脉高压症, 临床上较为少见. 原因：咪唑硫嘌呤、器官移植、吡咯类生物碱、土三七、先天性畸形、血栓等. 典型的SOS是疼痛性肝肿大、顽固性腹水及黄疸, 脾脏肿大。 严重者多脏器功能衰竭. * 土三七 本草纲目：近有一种草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。 * SOS CT表现 CT对SOS诊断有重要意义 平扫：肝大、密度降低，严重者呈“地图状”并有中大量腹水 增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、扭曲，肝脏可有轻度的不均匀强化 门静脉期：见地图状”改变：肝静脉显示不清，下腔静脉肝段明显变扁，下腔静脉门静脉周围“晕征”或“轨道征” 延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状”的低密度区存在 血色病(hemochromatosis, HC) 又称色素性肝硬化, 是多种原因导致过多的铁沉积在脏器、组织, 造成不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍, 是罕见的先天性铁代谢紊乱性疾病. 临床特点: 早期无症状, 一般在3-5年以后, 现皮肤色素沉着、内分泌紊乱、肝功能衰竭、糖尿病、心脏和关节病变、腺垂体功能障碍等. 大部分会出现肝肿大 血色病肝硬化发生原发性肝癌的发生率是正常人的200倍 肝血色病的发生原因 原发性：常染色体隐性遗传病, C282Y突变. 继发性：过量应用铁剂、大量输血、溶血性贫血、肝病、铁利用障碍所致的贫血等. 肝血色病 肝淀粉样变(hepatic amyloidosis) 淀粉样物质沉积于肝细胞之间或网状纤维支架时称为肝淀粉样变. 本病多发于中老年。 肝脏受累的临床表现较轻微, 80%-90%患者肝肿大, 甚至成为巨肝, 巨肝伴转氨酶升高、黄疸时病情严重, 预后差. 极少部分出现门静脉高压症. 骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease, MLD) 是某一系或多系分化相对成熟的骨髓细胞不断地科隆性增殖所引起的肿瘤性疾病, 包括骨髓纤维化, 原发性血小板增多症, 慢性粒细胞白血病, 真性红细胞增多症, 约20%的骨髓增生性疾病可伴发门静脉高压症. 本病以中年男性多见, 可表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏无力、耳鸣、眼花等 骨髓增生性疾病诊断依据 (1)临床表现：脾大, 但无脾功能亢进; (2)肝功能基本正常, 可有腹水, 但白蛋白正常; 白细胞、血小板升高, 但与感染无关; 骨髓检查嗜酸性粒细胞较多见; (3)B超显示肝脏体积正常或者稍大, 脾肿大, 门静脉管壁增厚, 管腔狭窄; (4)门静脉造影示门静脉主干管腔狭窄, 脾静脉未显影, 肝内门静脉汇合处狭窄伴周围侧支形成, 食管胃底静脉曲张; (5)肝组织活检可见肝细胞轻度肿大, 未见假小叶; (6)脾穿刺可发现髓样化生, 处于不同阶段的粒细胞、巨核细胞、有核红细胞及正常脾淋巴细胞. 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis, CHF) 是以门管区纤维组织增生、小胆管增生为特征, 最终使门静脉区纤维化, 导致门静脉压力增高, 形成门静脉高压症. 超过一半的患者有肾脏病变, 儿童期发病多见, 有一定的家族遗传倾向. 主要表现为呕血、黑便、肝脾肿大、腹胀、腹水, 易合并Carolina病和多囊肾, 伴发Carolina病时可反复发作上腹痛、发热、黄疸, 伴发多囊肾时会出现肾功能减退, 甚至肾功能衰竭. 目前, 多数学者认为先天性肝纤维化和常染色体隐性遗传性多囊肾是同一疾病的不同表现形式 先天性肝纤维化的诊断依据 (1)临床表现; (2)B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、食管胃底静脉曲张、肝内胆管扩张, 伴发多囊肾时, 可见双肾多发性囊性病变; (3)肝功能正常或轻微异常; (4)肝组织活检是确诊先天性肝纤维化的金标准: 肝内门脉支减少或消失; 发育不良的胆管结构; 肝组织内呈现宽大致密的胶原纤维间隔, 或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内, 纤维间隔内无明显炎症反应. 特发性门静脉高压(idiopathic portal hypertension, IPH） 即一种以脾脏肿大、脾功能亢进, 食管胃底静脉曲张、反复上消化道出血, 但无腹水、肝性脑病、黄疸表现的门静脉高压症. 病因不明确 一般认为与砷、铜等化学物质, 腹腔内感染, 接