2016年10月肺动静脉瘘.ppt

肺动静脉瘘或畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations) 肺动脉增粗、迂曲与静脉直接相通形成短路，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉， 临床症状的轻重与PAVM的大小、及右向左分流量有关。 1：低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳 2：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大量咯血。 3：异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。 4：动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。 PAVM虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发病，通常出现症状实在40-60岁。可能是由于幼儿时PAVM微小，引起的血流动力性改变不明显。 通常孤立的PAVM直径2cm，不引起症状。多发性患者出现临床症状的几率明显增加。而弥漫型患者均有症状。 1.先天发育： 1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成肺动静脉瘘。 　　2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张，形成肺动静脉瘘。 　　3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚至有来自体循环血管。 　　4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。 有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关（HHTorRendu-Osler-Weber病）。 2.后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移癌。 主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静脉瘘 1.囊状肺动静脉瘘： 单纯型：1支肺动脉与1支肺静脉直接相通，瘤囊无分隔。 复杂型：2支以上的肺动、静脉相通，瘤囊有分隔。 特殊型：肺动脉与左房交通，分流量极大，右向左分流量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支气管变异。 2.弥漫型肺动静脉瘘 为肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网相 连，而无明显的瘤囊形 X线： 单纯型：孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰、光滑，可见增粗的血管延伸至肺门。 复杂型：可表现为大片致密影 透视下，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小。 CT： 平扫：呈中等密度的圆形、椭圆形或分叶多囊状，CT值与血管一致，少有钙化。明显者可见与其相连的迂曲、扩张的血管影。 增强后瘤囊迅速强化，峰值与右心-肺动脉充盈期一致。至左心期强化程度下降。同时，还观察到供血、引流的肺动、静脉。 MIP（最大密度投影）、SSD（表面容积遮盖）、VR（容积再现）等技术可以更好的显示病变。 DSA：数字减影肺动脉造影是绝大多数学者 公认的诊断PAVM的“金标准”，可很直观获得病灶及其相关血管的部位、数量及大小等信息。但DSA是一种有创检查，单纯诊断时无必要行此检查。 超声造影：敏感性几乎为100%。 从外周静脉注射振荡过的生理盐水和碳酸氢钠（此时可产生小气泡），然后做超声心动图检查。正常情况下小气泡将完全被阻止在肺毛细血管中，不会进入左房。但是当有PAVM存在时左房内很快出现气泡。超声心动图声学造影对判断心外右向左分流非常有用，可用于栓塞治疗后的疗效评价及HHT患者家庭成员的筛检工作。它的缺点是不能确定病变的部位和范围，不能判定分流指数。 X线：两肺纹理增多，类似淤血改变。两肺可见斑片状、类圆形高密度影，不均匀。 部分患者可以为阴性 CT：血管明显增粗。胸膜下、散在的斑点状、斑片状影。增强扫描病灶与肺动脉同步强化，引流肺静脉提前显影。 重组后：可以显示病灶末端的树枝状血管网。 肺动脉造影：肺静脉和左房提前显影，肺循环时间较正常明显缩短，肺小动、静脉弥漫性扩张、扭曲、紊乱，呈“葡萄串”样小血池充盈