睾丸旁横纹肌肉瘤1例并文献复习.pdfVIP

山东医药2013年第 53卷第48期 · 病 例研 究 · 睾丸旁横纹肌 肉瘤 1例并文献复习 李少克，念学武，张 卫，于广洋，朱晓军，顾兴洲，韩瑞发 (天津医科大学第二医院 天津市泌尿外科研究所，天津300211) 摘要：目的 探讨睾丸旁横纹肌 肉瘤 (RMS)的诊治方法。方法 回顾性分析我院收治的1例右睾丸旁 RMS 患者的临床资料，并复习相关文献资料。结果 本例睾丸旁RMS行右侧阴囊肿物切除术，病理诊断为睾丸旁胚胎 型RMS，术后行补充性右侧根治性睾丸切除术，术后均采用VAC(长春新碱 +放线菌素 D+环磷酰胺)化疗方案治 疗 ，随访29个月，现无瘤生存。结论 睾丸旁RMS的预后较差，根治性手术治疗结合术后放疗及化疗可提高患者 生存率 。 关键词：横纹肌肉瘤；睾丸；治疗 ；预后 cloi：10．3969／j．issn．1002—266X．2013．48．030 中图分类号：R730 文献标志码：B 文章编号：1002—266X(2013)48-0072-03 横纹肌 肉瘤 (RMS)起源于向横纹肌分化的原 复发及转移。 始间叶细胞，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种，较 2 讨论 少发生于成人 ¨J。它可发生于全身任何部位，以头 睾丸旁RMS发病率较低，自1980年以来，国内 颈部最常见，四肢及泌尿生殖系次之 。我院于2010 文献报道仅27例。它是发生于婴儿和儿童最常见 年 12月收治 1例睾丸旁RMS患者，现报告如下。 的软组织肉瘤 ，15％～20％的RMS来源于泌尿生 1 病例报告 殖系统，常发生于前列腺、膀胱和睾丸旁。发病年龄 患者男，12岁，入院前20余天因外伤致右侧阴 呈双峰分布，第 1个高峰是2岁前，第2个高峰是青 囊肿胀伴疼痛 ，体温最高 38．5℃，血 白细胞计数 春期，但2／3的患儿起病于6岁前 j。睾丸旁RMS 15．3×10／L，阴囊透光试验阴性，抗感染治疗无效。 多来源于精索远端或鞘膜，较原发于其他部位泌尿 入院后阴囊 B超示，右侧 阴囊 内实质性低 回声结 生殖系RMS易于被检出，故诊断时81％为临床 I 构，内部回声不均匀，可见细小强光点反射，CDFI提 期或 Ⅱ期 。 示肿物内可见条状血流信号。阴囊平扫及强化核磁 睾丸旁RMS常发生于精索远端，并侵犯睾丸或 共振显示，右侧睾丸囊性实性肿物伴阴囊积液。血 邻近区域，通常表现为单侧无痛性阴囊肿胀或明显 清 ．FP、B．HCG均在正常范围，胸片检查未见明显 不同于睾丸的包块，多不能触及正常睾丸，肿物伴有 异常。于2010年 12月行右侧阴囊肿物切除术，术 局部坏死或感染时可有发热、疼痛等。本例因外伤 中可见附睾尾部大小约 7em的圆形肿物，周 围可见 后发现右侧阴囊肿胀伴发热，考虑右侧阴囊血肿收 浅黄色液体约 200mL，肿物下极可见部分坏死组 入院，但经B超、MRI等辅助检查，考虑单纯阴囊血 织，包膜完整，小心沿包膜外将肿物完整切除并送病 肿可能性较小，故选择手术治疗。 理检查。术后病理 回报 ：胚胎型RMS为主的恶性中 睾丸旁RMS与正常睾丸组织有时无法分辨，依 胚层瘤(见插页Ⅳ图9)。免疫组化：波形蛋 白强阳 靠影像学检查明确诊断较困难。超声可证实肿瘤的 性，生肌素核阳性，肌红蛋白弱阳性。术后复查未见 实性特征，内部可伴有坏死成分；同时超声可准确显 示肿瘤周围是否伴有阴囊积液，肿瘤是否伴有局部 复发及淋巴结转移，遂行右侧经腹股沟根治性睾丸 切除术，术后病理检查未见肿瘤细胞。遂予患者行 淋巴结转移，CDFI可显示肿瘤 内部血流情况。RMS 易发生局部浸润和经淋巴、血流转移，除