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7例运动神经元疾病临床护理体会 　　【摘要】运动神经元病（motor neuron disease，MND）作为目前老年人常见的3种疑难病症之一，并不像老年性痴呆和帕金森病那样为人们所熟知。由于人类寿命的延长和现代医疗诊断技术的提高，近年来被发现的MND新病例呈逐渐上升趋势。 【关键词】运动神经元疾病；临床护理；疗效 【中图分类号】R941 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）03-0412-01 MND是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞的进行性病变。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。MND的临床表现为不同组合的肢体肌肉萎缩无力、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、发音障碍、言语含糊、进食呛咳、呼吸困难等；根据病变部位不同可分为下运动神经元型（进行性脊肌萎缩症）（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化）与混合型（肌萎缩侧索硬化症）（amyotrophic lateralsclerosis，ALS）等。现将近3年我院收治的7例MND患者的护理过程总结如下。 1临床资料 本组7例MNP患者男6例，女1例。肌萎缩侧束硬化症（ALS）5例，年龄50～67岁；进行性脊肌萎缩症（PSMA）2例，年龄40～56岁。病程：3～7年。其中5例上肢特别是近端肌无力、肌肉萎缩；2例有鱼际肌萎缩；4例双下肢乏力行走不能；3例出现肩胛肌、胸大肌萎缩；5例伴有肢体的麻木、酸痛；有3例语音低沉；有1例一般日常活动即出现呼吸困难，口唇发绀。所有病例肌电图检查均提示神经源性损害，颈椎MRI检查均无明显颈椎压迫。药物上予以利鲁唑、脑活素、弥可保、呋喃硫胺、力奥来素（巴氯芬）、拜新同等治疗。对于存在呼吸困难者同时予氧疗、深呼吸训练；对于肢体无力、肌肉萎缩的辅以局部按摩、推拿、针灸等。结果5例肢体麻木、酸痛者，有3例得到明显改善，另外2例症状无明显改善；1例呼吸困难者症状明显改善，一般床旁活动无胸闷、气促表现；5例上肢抬举无力者中，有2例自觉症状有改善，肌力检测改善不明显，其余肢体无力者自觉症状无明显好转亦无进展；另3例语音低沉者无明显改善。7例患者均有不同程度的焦虑表现但尚不能诊断为焦虑症，1例呼吸困难者存在睡眠障碍，夜间睡眠质量不高易醒。 2护理 2.1 心理护理 MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良，目前尚无理想的治疗方法，患者就诊时多有生活自理能力不同程度的下降，患者心理上常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要与患者及家属、照料者建立良好的沟通渠道；通过资料的收集评估患者的心理状态；在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则；向患者及其家人介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。对于1例睡眠障碍者，患者就寝前协助取舒适的体位，减少环境中的不良刺激；告知患者在其睡眠期间护士会严密观察病情的变化，若有情况发生能得到第一时间的救治；必要时按医嘱给予镇静催眠药物。通过心理干预，随病情的好转患者的睡眠情况得到明显改善，每晚睡眠时间可达4～5h。其他患者在心理干预下，焦虑表现得到控制，患者能安心治疗并积极主动配合。 2.2 饮食指导 饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者以老年人居多饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇的摄入。若患者有吞咽困难者（即有流涎、进食时呛咳、下颌力弱、进食缓慢表现），可留置胃管以保证营养物质的摄入。如果患者及家属选择皮内镜下胃造瘘术（PEG）作为进食通路，应在最大肺活量（FVC）降至正常的50%之前实施。对于留置胃管和胃造瘘管者参照相应的护理常规护理。 2.3呼吸道护理 患者由于呼吸肌逐渐萎缩、瘫痪，胸式呼吸运动逐渐减弱，咳嗽无力，呼吸浅快，呼吸道分泌物不易排出，日久易导致坠积性肺炎，故想方设法排痰非常重要，要鼓励患者用力咳嗽，口服化痰药物，也可以用糜蛋白酶 5 mg 加庆大霉素 8 万单位加 0.9%氯化钠溶液 20 ml 行雾化吸入，每日 2 次，吸完后协助叩背，让患者深吸一口气后用力排痰。 疾病晚期，呼吸费力，有痰咳不出，有呼吸衰竭的危险，医生会建议行气管切开，以便于吸痰，同时可衔接呼吸机辅助呼吸。在实施的过程中一定要做好呼吸道护理，定时翻身，湿化气道，及时吸痰，气管切